血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三種,常用羅馬數字表示為:I、II到XIII即凝血因子一、二至十三。今天小編給大家詳細的介紹一下。
如果血液中缺乏某一種凝血因子,血液就不容易凝固,從而引起出血性疾病。
在我國,血友病的社會人群發病率為5~10/10萬,嬰兒發生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙,出血不能自發停止;從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發病,可以進行妊娠后的產前診斷,進行優生優育。
血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為。
1.甲型血友病
是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起,亦稱作血友病A,是臨床上常見的血友病,約占血友病人數的80%-85%,在某些高發地區甚至更高。
2.乙型血友病
是由于凝血因子九即IX缺乏引起,亦稱作血友病B,臨床較甲型血友病少見,約占血友病人數的15%左右。
3.丙型血友病
缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏,國外又稱作Rosenthal綜合征。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。
4.獲得性血友病即后天性凝血因子缺乏
常由于自身因素導致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如獲得性凝血因子八Ⅷ缺乏癥,常由于自身產生Ⅷ因子抗體,導致凝血功能障礙,導致獲得性血友病甲型血友病。
知道一些疾病的臨床表現,有利于我們及早知道該疾病的存在,使得病人能夠的得到有效的治療,這對病人的康復非常有利。所以我們有必要去了解一下有關血友病的臨床表現。對血友病的臨床表現的介紹。