說起漸凍癥就會想起冰桶挑戰這個項目，其實在顯示正貨中，很多人都會把重癥肌無力與漸凍癥兩種混淆，但其實兩者之間有著明顯的區別，那么重癥肌無力是什么病呢?下面一起隨著養生匯欄目來看一下吧。

　　重癥肌無力與漸凍癥

　　重癥肌無力和冰凍人同為肌肉組織發生病變而引起的長期緩慢性疾病，因此也是患者朋友容易混淆的主要原因。詳細的講，重癥肌無力是由于支配肌肉收縮的神經不能將信號傳遞到肌肉，使肌肉喪失收縮功能所致，被稱為“不死的癌癥”。

　　而“漸凍人”是一組運動神經元疾病(M.N.D.)的俗稱，同樣也是肌肉組織發生病變，主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化癥(A.L.S.)，因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”，又因美國棒球明星LuoGehrig死于此病而稱為葛雷克氏癥。

　　兩種不同的病情另一個引起患者混淆的原因即是，兩種病情的病因都具備家族遺傳性的特點，同為自身免疫系統性的疾病。很多患者在了解所患疾病的時候不注意辨別將有可能導致對病癥的誤解，因此才產生以上所發生的鬧劇。

　　粟主任說，通過從根本的病癥上了解重癥肌無力和“冰凍人”的區別，才能避免以上類似情況的發生，同時更主要的是讓身患重癥肌無力的患者走出“冰凍人”的誤區，保持較好的心態。因為“冰凍人”的治療目前尚無根治方式，而重癥肌無力患者通過采用壯中西醫三科結合的綜合療法已經取得了很好的療效。

　　首先從表象特征上講。粟主任繼續介紹，重癥肌無力的主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟癥狀。且重癥肌無力具備治療期長，反復發作等特征。

　　“漸凍人”的特征表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。

　　由于運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化。在表現退化之前，冰凍人可與正常人一般生活但行動稍有延緩。

　　其次，從病因和治療上來講。粟主任說，除了家族性質的遺傳病因外，重癥肌無力主要引起的病因是胸腺，及突觸后膜乙酰膽鹼受體(AChR)發生的病變所致。

　　目前通過切除胸腺，并配合壯中西合劑的療養限制乙酰膽鹼受體的活動可以起到延長重癥肌無力發作及治愈的目的。

　　而“漸凍人”的病因則是源于腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化，且發病迅速。由于感覺神經并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺。

　　病情的發展一般是迅速而無情的，從出現癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。因此目前還沒有特效的治療方法，成功可能來源于所謂的“雞尾酒”療法，即針對多種可能的致病原因開展綜合治療，包括干細胞移植治療，費用高昂而療效又不確定。

　　再次，從發病初期部位來講。“漸凍人”主要是表現為全身的肌肉整體逐漸萎縮退化，發病期長短不一。

　　而重癥肌無力是骨骼肌異常，易于疲勞則大多表現為眼肌型、延髓肌，少有則表現為全身性，并伴隨著周期性受累循環一般為往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重。

　　“漸凍人”并不是由于“受累”產生，而是肌肉的萎縮退化引起，這也區分與重癥肌無力的方法之一。

　　本期嘉賓介紹

　　劉洋

　　男，北京天健醫院主任醫師，中國中醫科學院教授、研究生導師，醫學博士，四大名醫之一孔伯華先生學術傳人。

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