現如今呼吸道疾病的發病率已經越來越高了，由于空氣質量的不斷下降，還有人們不健康的生活方式都是非常有可能導致呼吸道疾病的出現的。那么什么是間質性肺疾病呢?那就讓我們一起隨陶凱專家來了解一下吧!

　　該視頻主要文字介紹：

　　什么是間質性肺疾病

　　間質性肺病是包括感染所引起的肺部疾病，還有腫瘤也可繼發性病變終導致間質性肺疾病的出現。

　　理論上可分病因清楚與病因不明兩大類，較重要的尚有原因較清楚的和起病原因雖然不清但其肺內病理過程已較清楚的間質性肺病兩類。

　　前者主要有藥物性，有機與無機粉塵吸入，放射損傷，而少見的有遺傳，肺血管性病變所致的間質性肺病變。

　　后者主要是指免疫性疾病的肺部自身的改變比如結締組織病變的現象，就是其中的一種也是比較麻煩的。

　　藥物性肺損害呈多樣性，其中間質性肺炎及彌漫性纖維化是其中的一種較常見的類型，涉及藥物很多包括細胞毒性藥物。

　　抗生素;心血管藥物;中樞神經藥物;神經節阻滯劑;非甾體類抗炎藥。

　　口服降糖藥;及其它類如青霉胺等。起病方式相差很大，可表現為用藥數天、數周后即有明顯臨床表現的急性或亞急性起病，也可以慢性隱匿起病，發現時已是不可逆轉階段，逐步進展至呼吸衰竭。

　　在日常生活中往往都是出現后者的情況比較的多的，主要是因為發病機理對藥物的超敏反應所致。

　　但難以解釋停藥后許多病人病情仍然發展的情況，因此由于藥物損傷肺實質致肺泡炎后的不可逆性細胞介導免疫反應被認為更重要。

　　急性與亞急性起病的表現有發熱與咳嗽，呼吸困難，呼吸頻率、心率加快，肺內散在干羅音，偶有紫紺。

　　胸片表現為明顯的結節網狀的彌漫性病變，極似肺水腫，血中嗜酸性細胞升高，低氧、低碳酸血癥，肺功能為典型的限制性通氣功能障礙，鎵掃描常陽性。

　　開胸活檢提示有肺泡壁細胞損傷，淋巴 - 巨噬細胞性肺泡炎，有時伴有少量中性及嗜酸細胞。

　　診斷一般較容易，但若血中酸性細胞升高應與肺嗜酸性細胞浸潤鑒別。

　　由于發病急，進展很快，常需及時處理，包括機械通氣，吸氧，停用可疑藥物，需要時加用糖皮質激素治療。

　　慢性起病者無特殊提示，肺內表現與 IPF 很相近，無明顯發熱，主要的臨床表現為進行性加重的氣促感，胸片為肺內彌漫的網狀改變，可以表 現為某幾個葉段為重。

　　部分病例可有外周血的嗜酸細 胞的升高，肺鎵掃描陽性，肺活檢提示為淋巴 - 巨噬性肺泡炎，肺泡內纖維化較多。與急性病例不同，停藥后肺內改變常不會逆轉，因此診斷往往較困難，要根據長期用藥史，病程較 IPF 長，肺泡灌洗液中以淋巴 - 巨噬細胞為主等綜合做出。

　　治療除停藥外主要考慮使用激素以減少纖維化，可選用局部吸入的方式以減少全身的副作用。目前研究較多的藥物為抗腫瘤藥中的博來霉素與心血管藥物乙胺碘呋酮。

　　例如博來霉素所致的 ILD 很常見，也是目前常用的制造動物模型的藥物，其發病率約為 10%左右，可表現為急性或慢性發作,1%用藥病例死于 ILD ，停藥與激素常很難有反應，此藥目前已很少使用。

　　本期嘉賓介紹

　　陶凱

　　男，山東中醫藥大學附屬醫院，肺病科主任醫師，教授。

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