卵巢抵抗綜合征

　　卵巢抵抗綜合征(ovarian resistant syndrome),又稱卵巢不敏感綜合征。

　　患者卵巢內有眾多始基卵泡，但對高水平的Gn缺乏反應，僅極少數能發育到竇狀卵泡期，幾乎不能達到成熟期，多數卵泡在竇狀卵泡前期呈局灶或彌漫性透明變性。

　　該綜合征的發病原因迄今尚未完全清楚。可能系卵巢缺乏Gn受體變異，或因卵巢局部調節因子異常，卵巢對內源性和外源性Gn缺乏有效反應。

　　患者表現為原發性閉經、第二特征和生殖器發育不良，腋毛、陰毛稀少或缺如，外陰及乳房發育差。

　　該綜合征患者染色體核型為46，XX，腹腔鏡檢查或剖腹探查見卵巢較正常小，活檢見卵巢中存在眾多始基卵泡，但少有竇狀卵泡存在。

　　內分泌激素測定顯示卵巢激素水平低下，FSH水平明顯增高，使用外源性Gn很難使卵泡發育。

　　對雄激素不敏感綜合征

　　又稱睪丸女性化或男性假兩性畸形，患者性腺屬男性，體內有睪丸。在胚胎早期率丸分泌睪酮，但由于靶器官細胞內缺乏雄激素受體，對睪丸酮不發生反應，以致妨礙外生殖器和男性第二特征的發育。

　　青春期后，睪丸發育，同時能分泌雌激素而產生女性化作用，引起乳房發育產表似女性，故稱男性假兩性畸形。臨床分為對雄激素完全不敏感型和部分不敏感型兩類。

　　1.對雄激素完全不敏感型

　　患者發育正常，身材偏高，臂長，足巨大，乳房發育，但乳頭小，乳暈淡，陰毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小陰唇發育差、陰道短，上段為盲端，無子宮，睪丸可能在腹腔內或腹股溝內。

　　2.對雄激素部分不敏感型

　　外生殖器可表現為陰蒂肥大或為短小的陰莖，常伴有尿道下裂。因此，對原發性閉經患者伴陰道盲端及無子宮時，應考慮女性化綜合征的存在。

　　染色體組型為XY，血FSH(促卵泡生長激素)和LH(促黃體生成激素)增高，睪丸酮在正常男性范圍或增高，為診斷本病的依據。

　　脫納綜合征

　　又稱性腺發育不全伴矮身材等驅體畸形征。正常女性染色體組型為46，XX。卵巢正常發育必須有兩條染色體的全部基因，其中防止矮身材和殘頸的基因位于X染色體的短臂上。

　　細胞分裂時，可能因某種因素性染色體不分離，形成的合子就可能只有一條染色體;或者在分裂過程中。

　　X染色體短臂斷裂或丟失，造成性染色體數目和結構異常，即可出現卵巢發育不全綜合征，臨床上統稱為先天性卵巢發育不全，或脫納綜合征。

　　卵巢呈條索狀的纖維組織，無卵母細胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表現為原發性閉經，矮身材、暖頸、桶狀胸、肘外翻、后發際低、第二特征不發育;生殖器呈幼稚型常伴有主動脈狹窄與泌尿系統異常。

　　血雌激素水平低，伴高水平血促性腺激素。染色體組型為45，XO，常見的嵌合型為45，XO/46，XY。

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