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本期嘉賓介紹
女，副主任醫(yī)師，擅長小兒眼病、斜視、弱視等方面疾病的診治。眼科學(xué)博士，師從斜視、弱視專家趙堪興教授，并取得國家一級驗光師資格，從事眼科臨床工作二十余年，有豐富的斜視、弱視及屈光不正的理論知識，并積累了大量診治斜弱視及各種屈光不正的臨床經(jīng)驗，能熟練進行常規(guī)及復(fù)雜的斜視手術(shù)操作。在國家級雜志發(fā)表論文10余篇。
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先天性白內(nèi)障多在出生前后即已存在，其發(fā)生率在我國為0.05%。白內(nèi)障能導(dǎo)致嬰幼兒失明或弱視，失明兒童中有22%～30%為白內(nèi)障所致，已成為兒童失明的第二位原因。可為單純性白內(nèi)障或伴發(fā)眼部或額面部的發(fā)育異常。
先天性白內(nèi)障的病因
先天性白內(nèi)障大約有1/3的病人有遺傳因素，常見的為常染色體顯性遺傳，有的表現(xiàn)為不規(guī)則的隔代遺傳;隱性遺傳多與近親婚配有關(guān)。
非遺傳性白內(nèi)障是在胚胎發(fā)育過程中由于局部或全身障礙引起的晶狀體混濁：孕期胎兒宮內(nèi)病毒感染，尤其是近年來由于早孕期感染風(fēng)疹病毒致白內(nèi)障的高發(fā)病率已引起高度重視，發(fā)生在妊娠2月內(nèi)風(fēng)疹感染所致的白內(nèi)障發(fā)病率可達100%。
營養(yǎng)不良及代謝障礙是兒童白內(nèi)障的另一主要原因，如母體妊娠期糖尿病、甲亢、貧血、低鈣、低維生素A、晚期缺氧等，以及新生兒代謝紊亂如低血糖，甲狀旁腺功能低，半乳糖血癥等。
一些理化因素也是病因之一，如出生后因各種危重疾病長時間吸入高壓氧、接觸射線等。
先天性白內(nèi)障的鑒別診斷
1.早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變
本病發(fā)生于體重低的早產(chǎn)兒，吸入高濃度的氧氣可能是其致病原因。雙眼發(fā)病。
2.永存增生原始玻璃體
患兒為足月順產(chǎn)，多為單眼患病，患眼眼球小，前房淺，晶體比較小，睫狀突很長，可以達到晶體的后極部，晶體后有血管纖維膜，其上血管豐富。后極部晶體混濁，虹膜-晶體隔向前推移。
3.炎性假性膠質(zhì)瘤
多為雙眼發(fā)病，少數(shù)為單眼，在晶體后有白色的斑塊，眼球變小，眼壓降低，其發(fā)病原因是在胚胎發(fā)育的后3月，在子宮內(nèi)受到母親感染的影響或是出生后新生兒期眼內(nèi)炎造成的。
4.視網(wǎng)膜母細胞瘤
是兒童期常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，雖然多發(fā)生在2～3歲以前，但也可發(fā)病很早，在出生后數(shù)日內(nèi)即可見白瞳孔。由于腫瘤是乳白色或黃白色，當(dāng)其生長到一定大時，進入眼內(nèi)的光線即反射成黃白色。
5.外層滲出性視網(wǎng)膜炎
視網(wǎng)膜有白黃色病變，輕度隆起，表面有新生血管和微血管瘤，毛細血管擴張，嚴重者因視網(wǎng)膜廣泛脫離而呈現(xiàn)白瞳孔反射。晚期虹膜新生血管，繼發(fā)性青光眼和虹膜睫狀體炎。
6.視網(wǎng)膜發(fā)育不良
患兒為足月順產(chǎn)，眼球小，前房很淺，晶體后有白色的組織團塊而呈白瞳孔。常合并大腦發(fā)育不良，先天性心臟病，腭裂和多指畸形。
7.先天性弓形蟲病
本病近年來在我國已有報道。其特點是反復(fù)發(fā)生的眼內(nèi)炎癥，后遺留脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜的色素性瘢痕，病灶多見于黃斑區(qū)，因而有白瞳孔的表現(xiàn)。并可有肝脾腫大，黃疸，腦積水和腦鈣化。
8.弓蛔線蟲病
患病兒童的眼底有肉芽腫形成，臨床分為二種類型，一是無活動炎癥的后極部局限性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜肉芽腫，一是有明顯炎癥的玻璃體混濁。二者均可致白瞳孔反射。患兒有動物(貓狗)接觸史。
其他少見的白瞳癥還有Nonie病、眼底后極部缺損、玻璃體出血機化、嚴重的視網(wǎng)膜膠質(zhì)增生等。
