先心病是心臟病的一種類型,據(jù)統(tǒng)計(jì),每1000個(gè)新生兒中約有6個(gè)患先心病。先心病是在人胚胎發(fā)育時(shí)期(懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi)),由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常,或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟。我院心內(nèi)科孟慶智主任詳細(xì)介紹先心病有以下癥狀:
1、心衰:新生兒心衰被視為一種急癥,通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血,心輸出量減少所致。患兒面色蒼白,憋氣,呼吸困難和心動(dòng)過速,心率每分鐘可達(dá)160次-190次,血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大,但外周水腫較少見。
2、紫紺:其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
3、蹲踞:患有紫紺型先心病的患兒,特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒,常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征,這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流,同時(shí)也增加靜脈血回流到右心,從而改善肺血流。
4、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥:紫紺型先心病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清楚,但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。
5、肺動(dòng)脈高壓:當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí),被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺,紅細(xì)胞增多癥,杵狀指(趾),右心衰竭征象,如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫,這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì),唯一等待的是心肺移植。患者大多數(shù)在40歲以前死亡。
6、發(fā)育障礙:先心病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
7、其它:胸痛、暈厥、猝死。