本病為一種先天性腫瘤。主要是由于胚胎時期發育異常所引起。對本病的病因病理分析如下:
(一)上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。
縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口。下達膈肌。左右以縱隔胸膜。前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔。心包所在處稱為中縱隔。心包脊柱之間稱為后縱隔。
1.胸腺瘤多位于前上縱隔或前中縱隔。約占原發性縱隔腫瘤的1/4~1/5。男女發病相等。30%為惡性。30%為良性。40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀。偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小。密度較淡。緊貼于胸骨后。X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈。故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型。上皮網狀細胞型。上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優勢的良性胸腺瘤。若手術切除不徹底。有復發和浸潤轉移之可能。術后應給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織??砂l生程度不等的胸骨后疼痛和氣急。晚期患者可產生血管。神經受壓的癥狀。如上腔靜脈阻塞綜合征。隔肌麻痹。聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀。但重癥肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血。皮質醇增多癥。紅斑狼瘡。γ-球蛋白缺乏癥和特發性肉芽腫性心肌炎。X線檢查。在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影。良性者輪廓清楚光滑。包膜完整。并常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規則??砂橛行啬し磻?。胸腺瘤手術切除效果良好。
2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織。發育成甲狀腺瘤。完全位于胸內。無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔。多數位于氣管旁前方。少數在氣管后方。胸內甲狀腺腫大多數為良性。個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管??捎写碳ば钥人浴饧钡?。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉向側位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶。背痛。偶可出現甲狀腺功能亢進癥狀。出現劇烈咳嗽??┭?。聲音嘶啞時。應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影。呈橢圓形或梭形。輪廓清晰。多數偏向縱隔一側。也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤。具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。
(二)前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發生于任何年齡。但半數病例癥狀出現在20~40歲之間。組織學上均是胚胎發生的異?;蚧?。畸胎樣瘤可分成二型:
1.皮樣囊腫是含液體的囊腫。囊內有起源于外胚層的皮膚。毛發。牙齒等。常為單房。也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成。內壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎瘤為一種實質性混合瘤。由外。中。內三胚層組織構成。內有軟骨。平滑肌。支氣管。腸粘膜。神經血管等成分?;チ鰫鹤儍A向較皮樣囊腫大。常可變為表皮樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤。其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者。常無癥狀。多在X線檢查中發現。若瘤體增大壓迫鄰近器官。則可產生相應器官的壓迫癥狀。如上腔靜脈受壓??砂l生上腔靜脈綜合征;喉返神經受壓。則發生聲音嘶啞;壓迫氣管??砂l生氣急?;颊哐雠P時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破??煽瘸龊l。皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內。可發生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時??沙霈F發熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大。應想到惡變。繼發感染或瘤體出血的可能?;撔阅夷[破入胸腔或心包時??砂l生膿胸或心包積液。