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神經纖維瘤有哪些診斷標準

  神經纖維瘤有哪些診斷標準?神經纖維瘤是一種比較常見的皮膚病,多在幼年是其發病,它對患者的日常生活的影響是很大的,那么神經纖維瘤有哪些診斷標準呢?下面將為大家作出詳細的介紹。

  神經纖維瘤的診斷標準

  神經纖維瘤的診斷標準主要是它的典型表現以及組織病理檢查為依據。本病的早期表現是皮膚出現咖啡色斑,而且多在幼年發病,如果損害的數目超過5塊,則提示可能患有本病。到了中期,淺表神經叢的神經纖維瘤的癥狀是其損害為可推動的珍珠結節,患者自覺有明顯的疼痛或壓痛。到了晚期可引起內臟損害,其嚴重度與皮損不相關,容易導致智力減退、癲癇、骨損害或是出現胃腸道、泌尿道、內分泌系統的病癥。神經纖維瘤的病理改變是表皮內DOPA陽性反應,黑素細胞增加,角質形成細胞和黑素細胞內可見球形巨大色素顆粒。疝樣結節示的切面呈灰白色,質地比較堅韌,界限明顯,有神經鞘細胞和神經,但沒有包膜。

  神經纖維瘤的病因

  神經纖維瘤的病因目前還不是十分明確,一般認為它源于神經外胚葉性腫瘤,是一種分化較低的神經鞘瘤。本病即可單獨出現,也可以是Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分,如果是后者,則常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑,屬于一種先天畸形,多具有家族性,患者年齡較輕,病程較長。多無被膜,即使有也不完整。而且腫瘤內可見神經組織的各種成分增生,主要是神經鞘細胞的增生。瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還可見大小不等的血管以及條索狀的粗大神經。

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