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全結腸無神經節細胞癥的治療趨勢

  全結腸無神經節細胞癥患兒術后遠期的隨訪顯示,殘留的無神經節細胞腸段補片(Martin、Kimura術式),術后仍然呈腸炎改變。

  通過分子生物學檢測發現,該段腸管黏膜層Cdx基因表達減低,提示先天性巨結腸相關性腸炎是無神經節細胞段腸壁黏膜層內在的發育異常所致。目前許多學者主張,徹底切除痙攣段黏膜后,行回腸肛門端端吻合術。

  盡管術后早期患兒會出現腹瀉、污糞等現象,但隨著時間的延長,待小腸結腸化后,大便次數會逐漸減少,能形成正常的排便習慣,遠期效果優于結腸補片和回腸袋狀成形手術。

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