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安全防范血友病的兩大提示

  攜有血友病基因的朋友后,當(dāng)其生兒育女時(shí),有50%的機(jī)會(huì)可能會(huì)將血友病基因傳遞給孩子,也就是說(shuō),血友病主要是由于遺傳所致,只有針對(duì)基因治療才能根治,而目前只能采取預(yù)防出血及對(duì)癥治療。血友病的發(fā)病往往從幼年即開始,產(chǎn)前診斷是預(yù)防血友病發(fā)生和出現(xiàn)的重要措施。如果有家庭史的最好做產(chǎn)前診斷。及時(shí)治療在預(yù)防該病發(fā)作上有著事半功倍的作用。

  安全防范血友病的兩大提示

  1、產(chǎn)前診斷是預(yù)防血友病發(fā)生和出現(xiàn)的重要措施

    母親是血友病基因攜帶者時(shí),其兒子有50%的概率患血友病,女兒有50%的概率也是攜帶者。如果有家庭史的最好做產(chǎn)前診斷。有兩種檢測(cè)方式:

  (1)毛膜活檢

  這種檢查在懷孕10~11周時(shí)進(jìn)行,方法是從胎盤上取出一塊非常小的絨毛(胎盤的一部分)進(jìn)行檢測(cè)。絨毛活檢的風(fēng)險(xiǎn)很低,價(jià)格也便宜,是最適合懷孕早期進(jìn)行檢查。

  (2)羊水穿刺術(shù)

    (羊水穿刺術(shù)【譯】:直接取到孩子的表皮脫落到羊水里面的細(xì)胞,然后來(lái)培養(yǎng),培養(yǎng)以后再看它的染色體,進(jìn)行診斷。):這項(xiàng)檢查已經(jīng)使用多年,通常是在妊娠12-15周時(shí)進(jìn)行。方法使用針從子宮內(nèi)羊膜囊中抽取少量羊水作為樣本檢測(cè)。羊水中有來(lái)自胎兒的細(xì)胞,從而得知是否帶有血友病致病基因。此檢測(cè)的風(fēng)險(xiǎn)也不高,流產(chǎn)率大約有0.5%。

  2、不做無(wú)準(zhǔn)備之戰(zhàn),預(yù)防血友病要從兒童時(shí)期開始

  從治療效果來(lái)說(shuō),由于血友病是一種遺傳性疾病,發(fā)病往往從幼年即開始,兒童處于骨骼關(guān)節(jié)發(fā)育期易受傷害,但療效也易于體現(xiàn)。因此,開始預(yù)防治療年齡越早,關(guān)節(jié)功能保護(hù)得越好,兒童預(yù)防治療在其人生中有事半功倍的作用。

  (1)對(duì)危險(xiǎn)人群進(jìn)行密切的監(jiān)測(cè),彩集血清進(jìn)行檢測(cè)。

  (2)調(diào)情志,因精神刺激可誘發(fā)出血。

  (3)一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時(shí)處置,這樣引起的并發(fā)癥,后遺癥都較輕。

  (4)避免對(duì)患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。

  (5)加強(qiáng)血液制品的管理,對(duì)所有供血者,都要進(jìn)行嚴(yán)格的抗體檢測(cè)、凡抗體陽(yáng)性者應(yīng)堅(jiān)決禁止供血、血漿、器官、其他組織或精液。特別要加強(qiáng)對(duì)進(jìn)口血液制品的檢測(cè),禁止被污染的血液制品入液。

  (6)若需手術(shù),必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ:C水平及手術(shù)大小,部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。

  (7)禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等。

  溫馨提示:預(yù)防血友病發(fā)作影響,是兒童在成長(zhǎng)期防治關(guān)節(jié)受損畸形及保證其今后健康人生的主要手段。血友病發(fā)病,就應(yīng)該做好處理,若患者出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí),應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。

  【參考文獻(xiàn):《血液內(nèi)科診療常規(guī)》《實(shí)用血液流變學(xué)》】

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