多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進行性萎縮的變性疾病或綜合征。病理上主要累積紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)(紋狀體黑質(zhì)變性)、橄欖腦橋小腦系統(tǒng)(橄欖腦橋小腦萎縮)和自主神經(jīng)系統(tǒng)等。每種MSA綜合征都有特征性臨床癥狀,隨著病情發(fā)展,各綜合征由于損害部位不同組合,臨床癥狀可出現(xiàn)交替重疊。最終發(fā)展為三個系統(tǒng)全部受損的病理和臨床表現(xiàn)。MSA人群患病率估計為20/10萬,約1/3的病人最初被誤診為特發(fā)性Parkinson病,MSA的高發(fā)年齡為52.5-55歲,常于病后7.3-9.3年死亡。男女發(fā)病率為1.9:1。
高發(fā)人群:多系統(tǒng)萎縮(MSA)在50歲以上人群的年發(fā)病率為(3~5)/10萬人,MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32-74歲),其中90%在40—64歲,平均發(fā)病年齡 52.5-55歲。
高發(fā)人群的預(yù)防:在50歲以上的老人要特別注意做好身體檢查,一旦有如果有出現(xiàn)動作減慢、強直和震顫的表現(xiàn),要及時就診。
家族遺傳:小部分多系統(tǒng)萎縮患者有家族史,全基因組單核苷酸多態(tài)性關(guān)聯(lián)分析顯示,α-突觸核蛋白基因(SNCA)rs11931074、rs3857059和rs3822086位點多態(tài)性可增加MSA患病風險。
家族遺傳的預(yù)防:家族中如果有多系統(tǒng)萎縮的親人的人群要特別注意協(xié)調(diào)障礙和語言異常的表現(xiàn)。
環(huán)境因素:有研究提示從事有機溶劑、塑料單體和添加劑暴露、重金屬接觸、從事農(nóng)業(yè)等工作可能增加多系統(tǒng)萎縮發(fā)病風險。
環(huán)境因素的預(yù)防:做好職業(yè)防護,佩戴口罩,手套,防護衣等。不要長時間暴露在危險的環(huán)境中,每年做好體檢。
多系統(tǒng)萎縮(MSA)在高加索人、亞洲人和非洲人中均有發(fā)病,迄今為止,為數(shù)不多的相關(guān)流行病學研究顯示:MSA的患病率為1.9-4.9/10萬,年發(fā)病率為0.6/10萬。
多系統(tǒng)萎縮(MSA)在50歲以上人群的年發(fā)病率為(3~5)/10萬人,MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32-74歲),其中90%在40—64歲,平均發(fā)病年齡 52.5-55歲。
由于MSA與帕金森病,散發(fā)晚發(fā)性共濟失調(diào),以及單純自主神經(jīng)障礙等運動障礙疾病鑒別困難,大多數(shù)MSA患者在生前沒有獲得正確的診斷,因此推測它可能具有更高的患病率。
所以,高加索、亞洲和非洲的年齡在50歲以上的老人要特別注意做好身體檢查,一旦有如果有出現(xiàn)動作減慢、強直和震顫的表現(xiàn),要及時就診。
溫馨提示:多系統(tǒng)萎縮患者可以多吃新鮮蔬菜和水果,能夠提供多種維生素,并能促進腸蠕動,防治大便秘結(jié)。患者出汗多,應(yīng)注意補充水分。