門靜脈高壓主要是由各種肝硬化導(dǎo)致的，在我國絕大大部分是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。關(guān)于各種種類的肝硬化的臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室診斷特點(diǎn)參見肝硬化。本癥多見于中年男性，病情進(jìn)展緩慢，其主要的臨床癥狀有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的產(chǎn)生及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側(cè)支循環(huán)的產(chǎn)生最具特點(diǎn)性。這些臨床癥狀常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。

　　1.脾大、脾功能亢進(jìn)充血性脾大是本病的主要臨床癥狀之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。Sherlock以為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線診斷也不能顯示脾大，則本病判斷依據(jù)不充足，值得懷疑。其發(fā)生率約80%左右。

　　(1)脾大發(fā)生的主因

　　①脾動(dòng)脈擴(kuò)張

　　由于脾動(dòng)脈擴(kuò)張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻礙增加和門靜脈壓力逆?zhèn)鞯狡ⅲ蛊⑴K發(fā)生被動(dòng)性充血腫大，脾組織和脾內(nèi)纖維組織增生，引發(fā)脾大。

　　②脾臟單核巨噬細(xì)胞增生

　　最近的研究表明，約1/3的病人脾亢在實(shí)行各種門腔分流術(shù)后不能減輕，甚至個(gè)別病人的脾亢發(fā)生在門脈減壓術(shù)后。其原由于：由于腸道抗原物質(zhì)經(jīng)門體側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)，被脾臟識(shí)別攝取;或經(jīng)脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細(xì)胞增生，產(chǎn)生脾功能亢進(jìn)、脾大。

　　(2)臨床特點(diǎn)與現(xiàn)象

　　脾大伴有脾功能亢進(jìn)時(shí)病人現(xiàn)象有白細(xì)胞減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、被傳染及出血傾向。有脾四面炎時(shí)脾臟可有觸痛。一般狀況下，門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進(jìn)，但三者之間缺乏相關(guān)性，不成比例。脾臟的大小、活動(dòng)度、質(zhì)地與病程發(fā)病的主因相關(guān)。如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大分明，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

　　2.腹水正凡人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過200ml，起潤滑作用。主要含水分和少量另外物質(zhì)，經(jīng)過腹膜臟層出入。肝硬化晚期發(fā)生門靜脈高壓時(shí)，腹水產(chǎn)生的速度超過重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過500ml，多在1～4L左右，有時(shí)達(dá)5～6L以上，最多時(shí)可達(dá)30L。腹水主要來自體內(nèi)細(xì)胞外液的滲透。