主動脈弓動脈瘤的病因最常見的是動脈粥樣硬化。
此外尚有囊性中層壞死、創(chuàng)傷和感染等，梅毒性主動脈炎引起的動脈瘤則甚少見。
動脈瘤長大后即可壓迫鄰近的縱隔器官組織，如上腔靜脈、無名靜脈、肺動脈、氣管、支氣管、肺、左側(cè)喉返神經(jīng)等。
如動脈瘤穿破入肺動脈或體循環(huán)靜脈則形成動靜脈瘺，由于分流量很大，可產(chǎn)生心力衰竭而導(dǎo)致死亡。主動脈弓動脈瘤亦可穿破入心包腔、胸膜腔、氣管、支氣管而產(chǎn)生急性心臟壓塞或致死性出血。
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