1.支氣管、肺疾病
以慢支并發阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為常見,約占80%~90%,由此可見,COPD是老年肺心病最主要的病因。其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結核、塵肺、慢性彌漫性肺間質纖維化(包括特發性肺間質纖維化和繼發性肺間質纖維化)、肺部放射治療、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、隱源性彌漫性間質性肺炎、鈹中毒、進行性系統性硬化癥、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡硬石癥等。
2.胸廓運動障礙性疾病
較少見。嚴重的脊椎后、側凸,脊椎結核,類風濕性關節炎,胸膜廣泛粘連及胸廓成形術后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形,嚴重的胸膜肥厚,肥胖伴肺通氣不足,睡眠呼吸障礙以及神經肌肉疾病如脊髓灰質炎,可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形,導致肺功能受限,氣道引流不暢,肺部反復感染,并發肺氣腫,或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄,使阻力增加,肺動脈高壓,發展成肺心病。
3.肺血管疾病
非常少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病,廣泛或反復發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎,以及原因不明的原發性肺動脈高壓,均可使肺小動脈狹窄、阻塞,引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷過重,發展成肺心病。偶見于肺動脈及肺靜脈受壓,如縱隔腫瘤、動脈瘤等,也可見于原發性肺動脈高壓。
4.原發影響肺泡及氣道的疾病
如慢性阻塞性支氣管炎,支氣管哮喘,單純肺氣腫,肺纖維化(肺結核、塵肺、支氣管擴張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染),肺肉芽腫和浸潤(結節病、慢性彌漫性肺間質纖維化、鈹中毒、嗜酸性粒細胞性肉芽腫或組織細胞增多癥、惡性腫瘤浸潤、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡子結石病),肺切除術后,先天性肺囊腫病,高原缺氧。
5.原發影響胸廓運動的疾病
如脊柱后側凸及其他胸廓變形,胸廓成形術后,胸膜纖維化,慢性神經肌肉無力(脊髓灰質炎),肥胖病伴肺泡通氣不足,特發性肺泡通氣不足。
6.原發影響肺血管的疾病,
如原發累及動脈壁的疾病(原發性肺動脈高壓、結節性多動脈炎、其他動脈炎);血栓形成性疾病(原發性肺血栓形成、鐮狀細胞性貧血),栓塞性疾病(源于肺外血栓形成性栓塞、血吸蟲病、惡性腫瘤栓塞、其他栓塞),縱隔腫瘤、動脈瘤、肉芽腫病或纖維化壓迫主肺動脈和靜脈。
7.其他
肺部感染不僅加重了低氧和二氧化碳潴留,使肺小動脈痙攣、肺循環阻力進一步增加、肺動脈壓更加增高,加重右心室負荷甚至失代償。反復肺部感染、低氧血癥和毒血癥可能造成心肌損害和心律失常,甚至發生心力衰竭;原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合征等亦可導致肺源性心臟病;其他尚可見于肺切除術后和高原性缺氧等。這些疾病均可產生低氧血癥,使肺血管收縮反應性增高,導致肺動脈高壓,發展成肺心病。