雷諾綜合癥是指肢端動脈陣發性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病,表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見于下肢。 雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本癥可能與性腺功能有關。
近年來免疫學的進展,表明在絕大多數雷諾綜合癥的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫復合體存在,可通過化學傳遞質或直接作用于交感神經終板,導致血管痙攣性改變。
(1)蒼白
這是早期表現,發生突然,系肢端細小動脈痙攣,導致組織毛細血管血流灌注緩慢、皮膚血管內血流量減少所致。當血流量嚴重減少或毛細血管內血流停滯時,就會出現“死指”現象。其特征是常對稱地發生在兩手指動脈。嚴重時可累及掌動脈,若手足同時發病,而手部病情總是較足部為重。偶有鼻尖、頰部及耳郭發病者。罕見的是舌動脈也發生痙攣現象。發病一般是自指端開始,而后向指根部或手掌發展,但很少超過腕骨區。皮膚蒼白先從一個手指開始,其順序多是第4、第5、第3、第2手指,因大拇指血液循環較豐富,所以只在病情較重時才能引起皮膚顏色改變。發作時手部有冷感,局部溫度降低,或有麻木、針刺、笨重以及僵硬等,若發作持久,感覺功能可能減退;若運動神經功能受到影響,還可引起運動障礙或有多汗現象等。
(2)青紫
幾分鐘后,細小動脈痙攣即行解除,而細小靜脈仍處于痙攣狀態,阻礙血液流動,此時乳頭下靜脈叢和毛細血管出現缺氧性麻痹,血流緩慢或淤滯,致使血中氧含量減少,還原血紅蛋白量增加,于是出現皮膚蒼白后的青紫現象。此時自覺癥狀一般較輕。
(3)潮紅
當患者處于溫暖環境中,寒冷刺激解除和血管痙攣消失后,細動脈、毛細血管和細靜脈反應性擴張,大量血液隨之流入,于是皮膚變成潮紅。此時局部溫度增高,或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛。當血液灌流正常后,發作即行停止,皮膚顏色恢復正常。