1小兒血液病簡介編輯本段

　　生長發(fā)育中的兒童，他們的各種血細胞正常值和成人的相當不同。所發(fā)生的血液疾病，也和成人的不太一樣。兒童的血液疾病，不少是先天的、遺傳的，在兒童期多會發(fā)病。兒童的癌癥，和成人的也不大相同。它的整體治愈率，比成人的高山很多。其實，兒童癌癥很少見。本書不但對各種兒童血液疾病和癌癥提供最先進的知識，并加以上作者心得。　兒童萬一不幸罹患重大血液疾病或癌癥，家長應(yīng)盡早克服慌亂，不要陷入病急亂投醫(yī)的陷阱，而應(yīng)與專科醫(yī)師討論，了解病情，和醫(yī)護人員共同努力，來盡力救治兒童。

2小兒血液病病因編輯本段

　　小兒白血病的病因

　　當人體內(nèi)白細胞發(fā)生惡性(癌性)病變時，即發(fā)生白血病，在病人的血液、骨髓以及全身各組織器官里都存在著大量的形態(tài)異常的白血病細胞(幼稚細胞)，這種細胞不斷增生，越來越多，病人就可以出現(xiàn)一系列的癥狀。白血病有急性和慢性之分，小兒以急性淋巴細胞白血病為多見。白血病是小兒時期最常見的惡性腫瘤，占該時期惡性腫瘤的35%。我國15歲以下小兒每年白血病發(fā)病估計有15000例左右。其發(fā)病原因迄今尚不十分明了，但以下因素在白血病發(fā)病中有重要作用。

　　1、放射線可以誘發(fā)本病：無論在動物或人身上均已證實，一次大量地或多次少量地接觸放射線均可致病。1945年日本廣島、長崎原子彈爆炸地區(qū)，18個月后白血病發(fā)生率開始增加，其后30年間白血病發(fā)生率明顯增加。50年代前，由于防護措施不完善，放射科醫(yī)生罹患白血病者也時有發(fā)生。由于小兒對放射線更為敏感，因此應(yīng)避免小兒過多地接觸放射線。

　　2、化學物質(zhì)的危害：許多化學物質(zhì)對造血系統(tǒng)有害，有的可以誘發(fā)白血病，其中較重要的是苯和它的衍生物，如油漆、汽油、染發(fā)劑(含苯胺)等。國內(nèi)調(diào)查報告指出：約90%的小兒白血病患者家中近期都曾經(jīng)裝修過，推測裝修材料中的有害物質(zhì)(甲醛、油漆中的苯乙烯和部分大理石地面的輻射等)是致病的罪魁禍首。孕婦處于這種環(huán)境中不僅影響自己，而且影響到腹中胎兒，成為出生后患病的誘因。此外，某些藥物如氯霉素、保泰松和治癌藥品(烷化劑等)也可誘發(fā)白血病。

　　3、病毒也可致病：動物實驗研究表明，白血病可由致癌RAN病毒引起，近來又發(fā)現(xiàn)人類T淋巴細胞白血病病毒可引起人類白血病。一般病毒感染只有在某些危險的“催化”因素如放射線、化學品的多次接觸、機體免疫功能降低以及患者的年齡等的作用下才能致病。

　　4、遺傳因素：急性白血病中約80%有染色體異常。小兒時期某些先天畸形和遺傳性疾病的白血病發(fā)生率明顯高于正常兒童的發(fā)病率。

3小兒血液病診斷治療編輯本段

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。由于白血病類型不同，治療方案及預(yù)后亦不盡相同，因此診斷成立后，應(yīng)進一步分型。此外，還應(yīng)與下列疾病作鑒別。

　　1.骨髓增生異常綜合征：該病的RAEB及RAEB-T型除病態(tài)造血外，外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不到30%。

　　2.某些感染引起的白細胞異常 如傳染性單核細胞增多癥，血象中出現(xiàn)異形淋巴細胞，但形態(tài)與原始細胞不同，血清中嗜異性抗體效價逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多癥、風疹等病毒感染時，血象中淋巴細胞增多，但淋巴細胞形態(tài)正常，病程良性，多可自愈。

　　3.巨幼細胞貧血：巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞PAS反應(yīng)常為陰性。

　　4.再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜： 血象與白細胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象檢查可明確鑒別。

　　5.急性粒細胞缺乏癥恢復(fù)期：在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏癥的恢復(fù)期，骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體。短期內(nèi)骨髓成熟粒細胞恢復(fù)正常。

4小兒血液病癥狀編輯本段

　　貧血

　　出現(xiàn)較早，呈進行性加重，表現(xiàn)為蒼白、虛弱無力、活動后氣促、心動過速等。貧血主要是由于骨髓造血干細胞受到抑制所致，約占50%。

　　發(fā)熱

　　病程中常有發(fā)熱，熱型不定，多為不規(guī)則發(fā)熱，一般不伴有寒戰(zhàn)。白血病性發(fā)熱，多為低熱，抗生素治療無效;繼發(fā)感染(呼吸道感染、泌尿系感染等)，多為高熱。

　　出血

　　出血主要是由于白血病細胞浸潤，使骨髓巨核細胞受抑制，血小板生成減少;肝功能受損，纖維蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛細血管通透性增加等。以皮膚和黏膜出血多見，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，消化道出血和血尿。偶有顱內(nèi)出血，是引起死亡的重要原因之一。

　　白血病細胞浸潤引起的癥狀和體征：肝、脾、淋巴結(jié)腫大;骨和關(guān)節(jié)痛;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病;其他器官浸

　　潤。

　　骨頭關(guān)節(jié)疼痛及骨骼病變

　　[1]骨頭關(guān)節(jié)疼痛及骨骼病變，常見于兒童急性白血病,可為首發(fā)癥狀。

　　血病細胞浸潤中樞神經(jīng)

　　白血病細胞浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)可發(fā)生于腦膜白血病，患兒出現(xiàn)頭痛,惡心，嘔吐。

　　血化驗檢查數(shù)據(jù)的異常

　　血化驗檢查數(shù)據(jù)的異常改變，大多數(shù)患兒有血細胞增多，幾萬到幾十萬，骨髓白細胞呈顯著增生。

5小兒血液病檢查編輯本段

　　血象

　　急白患兒血象通常表現(xiàn)為血小板計數(shù)(BPC)降低，血紅蛋白(Hb)降低，貧血一般為正細胞正色素性，白細胞總數(shù)高低不一，白細胞計數(shù)(WBC)約半數(shù)以上增高，余可正常或降低，白細胞升高者外周血中易見到白血病細胞，是診斷白血病的有力證據(jù)，白細胞降低者血中不易見到白血病細胞，又稱為非白血性白血病(aleukemic leukemia)，血小板常減少，有報告1024例ALL患兒的血象如下：

　　(1)白細胞：<10×109/L者占34%，(10～24)×109/L占25%，(25～49)×109/L占22%，>50×109/L者占19%。

　　(2)Hb水平：<70g/L占44%，70～110g/L占43%，>110g/L占14%。

　　(3)BPC：≤20×109/L占29%，(20～49)×109/L占23%，(50～99)×109/L占20%，≥100×109/L占29%。

　　骨髓象

　　初診急白患兒的骨髓象絕大部分增生明顯活躍或極度活躍，少數(shù)病例顯示增生低下稱為低增生性白血病，后者預(yù)后較佳，至今為止骨髓象仍是診斷急白的最確切依據(jù)，其中原始加幼稚細胞的比例≥30%方可診斷，ANLL還要去掉紅系再計算這個比例，由于骨髓中正常造血細胞的分化成熟障礙，代之而起的是大量停滯于某個階段的白血病細胞，因之出現(xiàn)成熟過程中的一至多個階段缺如，稱為“裂孔”現(xiàn)象，AML中尤其是原幼粒細胞中，常可見到棒狀的Auer小體，在與ALL的鑒別中有一定價值，近年發(fā)現(xiàn)3，3-二基聯(lián)苯胺染色的AML細胞中可見到棒狀或紡錘形phi小體，50%以上的急粒中可檢出，有助于鑒別診斷。

　　糖皮質(zhì)激素受體測定

　　幾乎所有ALL的誘導(dǎo)緩解治療均采用了糖皮質(zhì)激素，但是治療結(jié)果并不一致，研究發(fā)現(xiàn)白血病細胞膜上的GCR數(shù)與其對糖皮質(zhì)激素的敏感度有很大關(guān)系，也與預(yù)后有很大關(guān)系，常用的方法有受體放射配基結(jié)合分析法等。

　　其他

　　白血病的免疫學，細胞化學，細胞遺傳學檢查前已述及，透射電鏡等的使用可幫助診斷M7和急性未分化性白血病，末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)在B-ALL和AML中明顯減低，在T-ALL，C-ALL Pre-B-ALL中均明顯增高，因而有一定鑒別意義， X線表現(xiàn)：急白的X線多為非特異性，胸片常有肺門淋巴結(jié)腫大，白血病浸潤肺時可見斑狀影，T-ALL常有縱隔腫塊影，骨X線常顯示骨質(zhì)疏松和脫鈣，有時有局灶性溶骨和層狀骨膜反應(yīng)征，長骨干骨骺端出現(xiàn)密度降低的橫紋帶稱為白血病線。

6小兒血液病預(yù)防措施編輯本段

　　在中國白血病的自然發(fā)病率約為4/10萬，每年新增約4萬名白血病患者，其中40%是兒童，并以2-7歲兒童居多。面對如此多的兒童白血病，家長們最關(guān)心的莫過于如何預(yù)防。對此，從事血液病研究的專家有以下幾點建議：

　　第一，要多帶孩子到空氣清新的公園、綠地等處做戶外運動，以增強兒童體質(zhì)，提高兒童免疫力。農(nóng)村兒童則應(yīng)避免直接接觸農(nóng)藥、化肥等物品。

　　第二，兒童偶發(fā)小病應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下科學用藥。現(xiàn)在藥品超市越來越多，處方藥、非處方藥隨時隨地都可買到，用藥風險同時存在。例如頭痛感冒吃含有苯環(huán)類的抗生素，會對兒童血液產(chǎn)生影響。因此，家長要把好兒童用藥關(guān)，莫因小病釀大疾。

　　第三，要減少家庭室內(nèi)環(huán)境污染，保持兒童居室空氣流通。家庭裝修要選擇綠色環(huán)保材料，且在裝修半年內(nèi)避免兒童入住。

　　第四，讓兒童遠離微波輻射，盡量減少與手機、電腦、電視等有微波的電器的接觸時間，避免因兒童免疫力低下造成其基因突變，從而誘發(fā)血液類疾病。

　　第五，要注意食品安全，禁止兒童食用防腐劑、添加劑超標的劣質(zhì)小食品。蔬菜水果中殘存的農(nóng)藥、預(yù)防禽類發(fā)病的抗生素等，均可導(dǎo)致兒童白血病增多。因此，家長應(yīng)選擇綠色食品，防范餐桌二次污染。

　　總之，白血病并非單一因素所致，是多種因素共同作用于機體產(chǎn)生的結(jié)果。如果家長們注意了以上方面，是一定可以減少白血病發(fā)生的。