一、本病分原發性和繼發性兩種類型:
1、原發性淋巴水腫
現推薦的分類方法結合臨床及淋巴管造影將原發性淋巴水腫分為以下3型:
(1)遠端阻塞型:
最常見,約占80%,多見于青春期女性,約20%病例有家族史。病變常累及踝部及下肢,水腫為非對稱性,且進展緩慢,膝關節以上水腫少見且程度較輕。淋巴管造影顯示遠端淋巴管先天萎縮或發育不全,而近端淋巴結正常。
(2)近端閉塞型:
可見于任何年齡、任何性別,85%為單側,常累及整個肢體且發展迅速,一般無家族史。本型尤其需除外各種原因引起的骨盆的靜脈或淋巴管阻塞,如腫瘤或靜脈血栓。淋巴管造影顯示遠端淋巴管正常或膨脹,但近端淋巴管和淋巴結數量減少。
(3)先天性淋巴水腫:
真正的先天性淋巴水腫應出生時或出生后1年內出現,不但可影響肢端,而且可影響中線部位(面部、生殖器)。這些患者常有內在的淋巴管異常,如淋巴管瘤、蛋白丟失性腸病等。淋巴管造影顯示擴張的,纖維增生的,無效的淋巴管。
2.繼發性淋巴水腫
常發生于小腿、上臂、生殖器和面部等處,有時可并發殘肢。早期呈凹陷性水腫,隨后因纖維化而堅硬,高起,表面角化過度和疣狀增生,而呈高低不平狀。局部色素增加或呈灰褐色,有的肢體很大稱為象皮腿,造成行動不便。表面皮膚常發生破裂以致容易感染。約20%的病例發生繼發感染,溶血性鏈球菌是常見的繼發性感染的病原菌,引起局部紅、腫、痛,有時伴全身癥狀如寒戰、高熱等,經1~2周而逐漸痊愈。抗生素只對控制繼發性感染而應用。在某些地區,絲蟲感染是重要原因,經蚊子傳播,微絲蚴入體內在淋巴管內寄生發育成成蟲,造成淋巴管進行性和永久性損害而引起淋巴水腫。
二、照WHO推薦淋巴水腫分期方法,將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期。
Ⅰ期淋巴水腫的特征:腫脹經過夜間臥床休息后可消退,極少發生急性細菌感染或少有難聞的氣味。
Ⅱ期淋巴水腫的特征:腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,偶然有急性細菌感染、皮膚破損或有輕度臭味。
Ⅲ期淋巴水腫的特征:腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,腫脹的皮膚上有一個或多個皮膚皺褶,偶然有急性細菌感染,常有皮膚破損和明顯的臭味。
Ⅳ期淋巴水腫的特征:腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,并伴有瘤狀突出物。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結或瘤狀結節,部分病人偶然有急性細菌感染,常有皮膚破損和臭味。
Ⅴ期淋巴水腫的特征:腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,并伴有皮膚深皺褶。偶然或經常發生急性細菌感染,大多數病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴展到膝以上。
Ⅵ期淋巴水腫的特征:腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,并伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長形或圓形結節,形成苔蘚樣表現,稱為苔蘚樣足。有急性細菌感染,幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味,常伴有皮膚裂口。
Ⅶ期淋巴水腫的特征:腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,并伴隨病人生活自理障礙,經常有急性細菌感染,巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶,在深皺褶內和腳趾間有持續的皮膚破損和明顯臭味。大多數病人的腫脹可擴展到膝以上。此期的病人不能獨立進行日常活動。