先天性心臟病的病因大致分內因和外因兩大類，內因即遺傳因素，如染色體異常和基因畸變，外因中較重要的因素為室內病毒感染如風疹、腮腺炎、流行性感冒等，在懷孕最初的3個月是影響心臟發育的關鍵時期，也是容易罹患先天性心臟病的危險時期。
小兒先天性心臟病病因有哪些
1、胎兒發育環境的因素：子宮內病毒感染是最重要的先天性心臟病原因，其中又以風疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。母親如在妊娠前三個月內患風疹，則所產嬰兒的先天性心臟病患病率較高;其中以動脈導管未閉和肺動脈瓣口狹窄為多。這是由于胎兒心臟大血管的發育在妊娠第二至八周中形成，而此時子宮內病毒感染足以影響到胎兒心臟發育之故。其他如羊膜的病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產，母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣、放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等，都是使胎兒發生先天性心臟病的原因。母親在懷孕期間吃了某些藥物，也可以導致胎兒心臟畸形。
2、早產：早產是重要的先天性心臟病原因。早產兒患室缺和動脈導管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無足夠時間完成發育有關，后者與早產兒的血管收縮反應在出生后還不夠強有關。出生時體重在2500g以下的新生兒尤易患先天性心臟病。
3、高原環境：高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一; 高原地區先天性心臟病-動脈導管未閉和先天性心臟病房缺較多。我國青海高原本病患病率遠較平原地區高。
4、遺傳因素：遺傳因素也是先天性心臟病原因之一。在一個家庭中，兄弟姊妹同時或父母子女同時患先天性心臟病，以及不少染色體異常的遺傳病同時有心臟血管畸形的事例，說明本病有遺傳因素存在。遺傳學的研究認為，多數的先天性心臟病是多個基因與環境因素相互作用所形成。
5、其它因素：高齡也是先天性心臟的原因之一。高齡的母親(35歲以上)產患法洛四聯癥、唐氏綜合癥嬰兒的危險性較大。有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發病差異。