腦疝是顱內壓增高的晚期并發癥,是神經外科患者死亡的主要原因之一。顱內壓不斷增高,其自動調節機制失代償,部分腦組織從壓力較高向壓力低的地方移位,通過正常生理孔道而疝出,壓迫腦干和相鄰的重要血管和神經,出現特有的臨床表現并危及生命。患兒一旦出現腦疝如不及時救治,很快呼吸循環衰竭導致患兒死亡。我院神經外科通過及時救治,已成功搶救腦疝患兒多名。
腦疝的搶救要點在于對腦疝前期癥狀的及時發現,并行有效處理。首先我們了解一下各類腦疝患者的常見臨床表現。
(一)小腦幕切跡疝
1.顱內壓增高的癥狀:表現為劇烈頭痛及頻繁嘔吐,其程度較在腦疝前更加劇烈,并有煩躁不安。
2.意識障礙:病兒早期表現為意識模糊、譫妄等,腦疝形成時多以昏迷,病情進一步加重則幾乎都陷入深昏迷。因此,應將突然發生的意識障礙視為一危險信號。其發生越突然,腦疝的可能性越大,昏迷越深,預后越壞。還要特別提到,在病程發展較慢的病例中往往可以觀察到,由于與意識有關的網狀結構部分位于中腦,故在小腦幕裂孔疝時較早發生意識改變,而枕骨大孔疝時則相反。個別枕骨大孔疝病例中直到病兒呼吸已經停止,但其意識卻仍保持正常。
3.瞳孔改變:首先是腦疝側瞳孔略縮小(維持時間一般不長,易被忽略);繼之逐漸散大,光反應減弱;最后全部疝大,直接及間接光反應均消失在腦疝側瞳孔尚未完全疝大之前或稍后。如病情繼續惡化,對側瞳孔也將按統一規律發生變化,但其經過一般均較腦疝側為快,這是腦干內動眼神經核受壓致功能失常所引起。此外,腦疝側還可有險下垂、眼球外斜等。在發生枕骨大孔疝時,由于沒有直接影響到動眼神經,所以不會出現動眼神經受壓的癥狀。此時瞳孔的變化是:最初常為對稱縮小,繼而散大,光反射亦由減弱而消失。這是腦干急性缺氧時影響動眼神經核的后果,與單純的窒息時所見的情況相似。
4.運動障礙:大多發生于瞳孔散大側的對側,表現為肢體的自主活動減少或消失。腦疝的繼續發展使癥狀波及雙側,引起四肢肌力減退或間歇性地出現頭頸后仰,四肢挺直,軀背過伸,呈角弓反張狀,稱為去大腦強直,是腦干嚴重受損的特征性表現。
5.生命體征的紊亂:表現為血壓、脈搏、呼吸、體溫的改變。早期由于顱內壓升高所致的腦血液循環障礙,引起腦組織急性缺氧,代償性出現呼吸加深增快,血壓上升,脈搏加快。隨著腦疝加重,血壓進一步增高,并出現緩脈(Cushing反應)。最后呼吸停止,終于血壓下降、心臟停搏而死亡。
(二)枕骨大孔疝
枕骨大孔疝無定側體征,多表現為延髓和頸神經根受壓、牽拉所致的臨床表現。病兒常變現為劇烈頭痛,反復嘔吐,生命體征紊亂(呼吸和心跳減慢,血壓上升)和頸項強直,意識改變出現較晚,沒有瞳孔的改變而呼吸驟停發生較早。必須強調的是,有些顱內壓增高比較緩慢的病例,其扁桃體雖已深深的墜入椎管,可是并不出現腦疝癥狀,但如此時再加上一個誘因,如用力咳嗽、掙扎、強行屈曲頸部或腰椎穿刺放除腦脊液等,可使扁桃體更緊的嵌塞在枕骨大孔后緣,導致腦疝突然加重,所致呼吸突然停止,繼而心臟停跳而死亡等延髓功能衰竭的現象。
(三)大腦鐮下疝
一側大腦半球的占位性病變可以將大腦半球內側面的扣帶回及鄰近的額回、室間隔和側腦室經大腦鐮游離緣的下方推移向對側,胼周動脈也可以受壓閉塞,引起病側大腦半球內側面受壓部的腦組織壞死軟化,出現對側下肢輕癱,排尿障礙等癥狀。大腦鐮下疝由于對腦干的直接壓迫或推移等損傷不重,病兒很少有意識障礙的臨床表現。
腦疝是由于急劇的顱內壓增高造成的,在作出腦疝診斷的同時應按顱內壓增高的處理原則快速靜滴脫水劑降低顱內壓,吸氧,以緩解病情,爭取時間。然后進行必要的診斷性檢查以明確病變的性質及部位,當確診后,根據病情迅速完成開顱術前準備,盡快手術去除病因,如清除顱內血腫或切除腦腫瘤等。如難以確診或雖確診而病因無法去除時,可選用下列姑息性手術,以降低顱內高壓和搶救腦疝。
1.側腦室體外引流術:經顫、眶、枕部快速鉆顱或錐顱,穿刺側腦室并安置硅膠引流管行腦脊液體外引流,以迅速降低顱內壓,緩解病情。特別適于嚴重腦積水患者,這是常用的顱腦手術前的輔助性搶救措施之一。
2.腦脊液分流術:腦積水的病例可施行側腦室-腹腔分流術。側腦室-心房分流術現已較少應用。導水管梗阻或狹窄者池分流術或導水管疏通術。可選用側腦室-枕大池分流術或導水管疏通術。
3.減壓術:小腦幕切跡疝時可采用顳肌下減壓術;枕骨大孔疝時可采用枕肌下減壓術。重度顱腦損傷致嚴重腦水腫而顱內壓增高時,可采用去骨瓣減壓術。以上方法稱為外減壓術。在開顱手術中可能會遇到腦組織腫脹膨出,此時可將部分非功能區腦葉切除,以達到減壓目的,稱為內減壓術。