皮樣囊腫屬先天性疾患，是錯構瘤的一種，是由于偏離原位的皮膚細胞原基所形成的先天性囊腫，常位頭部。

　　簡介

　　皮樣囊腫所在部位較深，不與表層的皮膚相粘連，質柔而韌，有較大張力，其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動，并可因其長期壓迫，在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀，位于皮下，用手指沿腫物兩側相向推擠局部皮膚，可出現橘皮樣征。

　　病理

　　發病年齡早，多見于兒童。曾有人統計，出生時即已存在者占37.2%，5歲以前發現者為 62.7%。一般增長 緩慢，體積不大，表面皮膚可自由活動，但基底常粘連固定。質較軟，有波動或面團樣感。囊腫為單房，壁較厚，類似完整或不甚完整的皮膚結構。

　　最內方為復層鱗狀上皮的角質層，表皮其余各層和真皮層依次向外排列。真皮組織成分約占囊壁的90%，可見有毛囊、皮脂腺、汗腺等組織。囊腔內為干酪樣皮脂并混有角化物質、上皮碎屑、膽固醇結晶、毛發和較稠厚液體，呈白色或黃色，無氣味。

　　皮下皮樣囊腫以眼眶部和鼻根部較為多見，粘膜下皮樣囊腫可見于舌下和頦下等部位。鼻部皮樣囊腫有時須和神經膠質瘤或腦膜膨出等相鑒別，舌下、頦下皮樣囊腫應和舌下囊腫、水囊瘤、甲狀舌管囊腫等相鑒別。

　　為先天性皮樣新生物，由于胚胎期發育異常，外胚葉部分斷裂被埋于皮下或結膜組織下而成。易發生于眼瞼之內或外側部，發生部位與眶骨縫有關，常起源于這類骨縫。也可以發生于眉弓、眶及結膜。形狀為圓形或卵圓形，大小不一，一般不超過核桃大，質軟，囊之張力大時，硬度增加如腫瘤樣。囊腫之周圍有結締組織包膜，表面光滑，境界清楚，略有彈性，一般不與皮膚粘連，但與骨膜常常粘連，因系先天性者故易早期發現。有時合并有眼瞼缺損、畸形等先天異常。

　　組織學上，典型者囊腫外包一層結締組織囊膜，表皮組織面向囊腔，二者之間含有發育不全的皮膚附屬器如毛囊、法腺、皮脂腺、血管等，有時混有軟骨、肌肉、神經。囊腔內有皮脂腺樣物質、角化物質、膽固醇、毛發、壞死細胞等，可有鈣化。臨床上和表皮樣囊腫不易區別。但在病理組織上二者截然不同，表皮樣囊腫的囊壁沒有皮膚附件，其囊腔內僅有角化物質及脂肪物質，不含毛發。