在兒童的罕見疾病，并且其發(fā)病、臨床表現(xiàn)及處理原則未見文獻(xiàn)報(bào)道。我院自2000年1月～2006年12月共手術(shù)治療兒童顱骨血腫骨化8例，本研究回顧性分析了其臨床特點(diǎn)和資料方法，旨在為兒童顱骨血腫骨化的預(yù)防和治療方案提供參考。

　　對(duì)象與方法

　　一般資料　本組患兒共8例，男6例，女2例，平均年齡16.7±23.3個(gè)月。其中1歲以內(nèi)6例，4歲1例，5歲1例。

　　生產(chǎn)史： 1例出生困難剖宮產(chǎn)，余7例均為經(jīng)陰分娩;4例有難產(chǎn)史(包括剖宮產(chǎn)1例)，3例出生時(shí)正常，1例因頭部撞及桌角后發(fā)病。

　　血腫部位　右頂1例，右頂枕1例，右枕1例，余5例均位于左頂。外傷后形成的血腫范圍較小，約3*2*2cm，生后出現(xiàn)的血腫累及范圍較大，最小5*4*3cm，最大10*8*6cm。

　　臨床表現(xiàn)　所有患兒均以局部質(zhì)軟腫塊為首發(fā)癥狀，腫塊不超過骨縫，后腫塊逐漸變硬，查體為頭部骨性隆起(圖1)，均無發(fā)育落后，無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。

　　輔助檢查 全部患兒術(shù)前均經(jīng)CT平掃檢查，確定病變部位、范圍、血腫骨化程度及顱骨形狀(圖2-4)。部分病例經(jīng)X線平片檢查，可見相應(yīng)顱骨畸形(圖5)。

　　治療方法 所有患兒均行手術(shù)治療，7例行血腫的骨化外殼切除術(shù)，1例因顱骨向顱內(nèi)壓迫明顯，行顱骨切開整形復(fù)位。

　　結(jié)果

　　8例患兒均行顱骨整形術(shù)。根據(jù)術(shù)者習(xí)慣可取血腫縱軸梭形、S形、馬蹄形或直切口，可切除部分?jǐn)U張多余的頭皮，打開骨膜，沿骨化腫塊表面分離至其基底部，暴露整個(gè)骨化血腫，部分病例血腫頂部骨化尚未完成(圖6)，電刀、骨鑿或咬骨鉗切除骨化血腫的頂蓋部，打開并進(jìn)入血腫內(nèi)部，可見血腫內(nèi)壁襯一層膜狀組織，其厚度與病程長(zhǎng)短有關(guān)，病程較長(zhǎng)者較厚，血腫內(nèi)多為含鐵血黃素沉積及部分纖維化組織，病程較短者血腫腔內(nèi)可有暗紅色血性液體。血腫基底部為正常顱蓋骨，8例患兒均有明顯顱骨受壓變形，失去正常的圓弧形結(jié)構(gòu)。將骨化血腫及其內(nèi)容物切除，磨鉆將受壓顱骨周圍隆起的骨化組織磨平，未行顱骨切開塑型，骨蠟止血封閉松質(zhì)骨創(chuàng)面。1例4歲患兒頭顱外觀僅輕度異常，骨化的血腫外殼輕度隆起，但正常顱骨受壓明顯，應(yīng)用銑刀將受壓顱骨及骨化的血腫外殼一并切下，切除受壓凹陷的正常顱骨，將骨化的血腫外殼作為骨瓣修補(bǔ)骨窗缺損，膠水固定于正常顱骨邊緣(圖7)。后逐層縫合骨膜、皮下及頭皮，根據(jù)術(shù)中出血情況5例患兒接受紅細(xì)胞輸注，3例未輸血，術(shù)后多需放置引流管，5天出院。病理證實(shí)為顱骨血腫骨化，存在纖維囊壁膠原化，伴灶性鈣化。術(shù)后隨訪2個(gè)月到6年，患兒生長(zhǎng)發(fā)育良好，無神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，無顱骨畸形復(fù)發(fā)。

　　討論

　　顱骨血腫是因?yàn)檠悍e聚于骨膜下所造成的，不超過骨縫。多發(fā)生于新生兒期，其他年齡段非常罕見，且嬰幼兒期與青少年、成人期的臨床過程有非常大的不同。文獻(xiàn)報(bào)道活產(chǎn)兒中顱骨血腫的發(fā)生率為0.4%到2.49%，且多有出生時(shí)難產(chǎn)史，但較少合并顱骨骨折。血腫形成后局部骨膜被抬高，頭部出現(xiàn)腫塊，如果不經(jīng)處理，多在3周內(nèi)自行吸收。在較為少見的情況下，血腫內(nèi)骨膜下成骨作用發(fā)生，血腫周邊開始機(jī)化并逐漸骨化，造成局部顱骨的明顯畸形。顱骨血腫骨化的發(fā)生率未見報(bào)道。

　　血腫形成的發(fā)病機(jī)制并不清楚，可能與創(chuàng)傷有關(guān)。胎兒出生時(shí)產(chǎn)程延長(zhǎng)產(chǎn)道對(duì)頭部的擠壓牽拉、或助產(chǎn)器械的應(yīng)用產(chǎn)生直接作用力或剪切力于骨膜與顱骨之間，血管破裂出血導(dǎo)致血腫形成。剛剛形成的血腫多位于頂部，張力較高，難以推動(dòng)，波動(dòng)感明顯的局部腫塊，局限于骨膜和顱骨骨縫附著處。胎兒出生時(shí)的頭位與顱骨血腫的發(fā)生相關(guān)，Hartley等發(fā)現(xiàn)，枕前和枕橫位出生的新生兒發(fā)生顱骨血腫的可能性明顯大于枕后位出生者。而Churchill等報(bào)道，如果產(chǎn)程尚未發(fā)動(dòng)而行剖宮產(chǎn)，則不會(huì)有顱骨血腫發(fā)生，但如果產(chǎn)程發(fā)動(dòng)后再行剖宮產(chǎn)術(shù)，則血腫就會(huì)發(fā)生，這說明產(chǎn)程發(fā)動(dòng)后產(chǎn)道對(duì)胎兒頭部的擠壓作用與顱骨血腫的形成有密切關(guān)系。但是也有學(xué)者報(bào)道，并非所有的顱骨血腫病例均有創(chuàng)傷病史，Winter和Petrikovsky等曾報(bào)道沒有明顯外傷病史的胎兒顱骨血腫。本組患兒4例有明顯的難產(chǎn)病史，均有產(chǎn)程延長(zhǎng)，助產(chǎn)器械應(yīng)用病史，其中1例有短暫缺氧窒息病史，1例出生困難轉(zhuǎn)為剖宮產(chǎn)后出生。1例患兒出生時(shí)無顱骨血腫，外傷后發(fā)病，其余3例無明確的創(chuàng)傷病史。因此可以認(rèn)為創(chuàng)傷是發(fā)生顱骨血腫的主要原因，但尚不能完全解釋其發(fā)病機(jī)制。幸運(yùn)的是，多數(shù)患兒不會(huì)合伴有顱內(nèi)損傷，而僅僅是顱骨病變。

　　顱骨血腫形成后，局部腫塊多在1周內(nèi)自行吸收，不遺留任何后遺癥。在極為罕見的情況下，血腫吸收障礙，被血腫頂起的骨膜發(fā)動(dòng)骨膜下成骨作用，在血腫的表面形成新生骨組織。血腫的機(jī)化或骨化首先在血腫邊緣發(fā)生，逐漸延伸至血腫頂部，早期如蛋殼樣改變，約數(shù)周后變硬，形成突出于正常顱骨表面的骨組織，且其厚度似乎與病程長(zhǎng)短有關(guān)。本組患兒病程最短者2個(gè)月，頂部?jī)H部分骨化，如蛋殼樣，且壁較薄，基底部骨化明顯。病程最長(zhǎng)者為4年，局部堅(jiān)硬，厚度約 0.6cm，外觀畸形不明顯，畸形顱骨向顱內(nèi)壓迫，腦組織受壓變形，術(shù)中將骨化部分塑型作為正常顱骨。骨化血腫內(nèi)壁的囊壁組織病理學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)多發(fā)的骨化中心及由致密纖維結(jié)締組織構(gòu)成的新生骨組織，Chung等認(rèn)為顱骨血腫發(fā)生發(fā)展過程中無鈣化發(fā)生，主要是一個(gè)骨化過程。但本組病例除發(fā)現(xiàn)囊壁纖維組織增生、膠原化以外，同時(shí)有灶性鈣化發(fā)生。可能在骨化過程中同時(shí)存在鈣化，因此有學(xué)者也稱此癥為“顱骨血腫鈣化”。

　　如果注意胎兒出生時(shí)避免創(chuàng)傷，那么就能預(yù)防接近半數(shù)的顱骨血腫。顱骨血腫形成后一般不需特殊治療，多數(shù)學(xué)者提倡保守治療，超過80%的病例3-4周內(nèi)均可逐漸自行消退。Morgan等建議如果2周血腫不吸收，則應(yīng)該穿刺抽吸，將血腫吸除以避免局部腫塊鈣化的可能，但是局部穿刺也有造成感染的可能。血腫骨化后就應(yīng)該手術(shù)治療，骨化形成后在骨化早期抽吸其內(nèi)容物似乎不能奏效，血腫周邊的骨化組織仍會(huì)逐漸變硬增厚。如果病程較長(zhǎng)，骨化血腫會(huì)造成顱骨明顯畸形，甚至?xí)浩蕊B骨，影響腦組織發(fā)育。我們認(rèn)為骨化血腫對(duì)其下方正常顱骨的影響機(jī)制主要有以下兩點(diǎn)：首先是骨化血腫形成后對(duì)下方顱骨起到一個(gè)固定和限制作用，使其不能夠隨兒童其余各處顱骨的正常生長(zhǎng)而繼續(xù)延伸和隆起，其次是因?yàn)楣腔[形成過程中血腫的較大張力對(duì)顱板的直接壓迫作用。兩種作用力最后導(dǎo)致顱骨受壓變形。骨化的血腫往往明顯突出于顱骨表面，造成頭顱不對(duì)稱，并可能在患兒的生長(zhǎng)發(fā)育過程中引起較重的心理負(fù)擔(dān)，為解除患兒心理壓力、畸形顱骨對(duì)腦組織發(fā)育的限制和出于美容方面的考慮，手術(shù)應(yīng)該在早期進(jìn)行。Chung等認(rèn)為，如果正常顱骨無受壓下陷表現(xiàn)，則僅需行血腫切除，骨性邊緣削切變平即可，但如顱骨明顯受壓，則需受壓顱骨切開，重新塑型，重建顱蓋正常形狀。可吸收材料由于其生物相容性更好，不會(huì)永久留存體內(nèi)，在顱骨切開整形中的使用更為廣泛。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為顱骨受壓就應(yīng)該切開塑形，但其適應(yīng)征尚不明確。本組8例患兒均有明顯顱骨受壓表現(xiàn)，7例給予血腫清除，邊緣塑型，應(yīng)用小型磨鉆將突出的血腫骨化邊緣磨平，使之與兩側(cè)正常顱骨形成連續(xù)的弧度，未行顱骨切開塑形。與以往的銼刀削切方法相比，磨鉆技術(shù)創(chuàng)傷較小，效果較好，且有止血作用。1例患兒有明顯顱骨受壓，將顱骨切除，骨化的血腫頂蓋部稍作塑型后作為骨覆蓋移植物置于硬腦膜表面，避免了將正常顱骨破碎、重新塑型、鈦合金固定等手術(shù)操作，塑型結(jié)果更為滿意，更加經(jīng)濟(jì)有效。所有患兒經(jīng)長(zhǎng)期隨訪后，顱骨凹陷有部分好轉(zhuǎn)，外觀滿意。我們認(rèn)為，與凹陷性骨折相比，顱骨血腫骨化是一個(gè)相對(duì)慢性的過程，其對(duì)正常腦組織的壓迫相對(duì)較為緩和。另外，小兒發(fā)病年齡較小，多數(shù)為1歲以內(nèi)，早期手術(shù)解除骨化血腫的壓迫后，正常顱骨仍然能夠獲得一定的發(fā)育塑形機(jī)會(huì)，因此對(duì)于多數(shù)顱骨受壓的嬰幼兒來說，一般不需要將受壓顱骨切開后塑形復(fù)位，而僅行骨化血腫切除即可。本組8例患兒僅1例切開復(fù)位，所有患兒頭顱外觀接近正常。

　　結(jié)論

　　兒童顱骨血腫應(yīng)注意預(yù)防，形成后如3-4周未吸收，就應(yīng)該穿刺抽液，局部加壓包扎。如血腫骨化形成，則應(yīng)早期行顱骨整形術(shù)。