先天性膽總管囊腫是小兒最常見的膽道畸形之一，其病因的研究一直是國(guó)內(nèi)外小兒外科領(lǐng)域的熱點(diǎn)，但是，一直不清楚。北京大學(xué)婦產(chǎn)兒童醫(yī)院小兒外科李龍教授與日本順天堂大學(xué)小兒外科合作研究結(jié)果為其帶來了突破性進(jìn)展，提出了胚胎早期肝憩室遠(yuǎn)端異位是導(dǎo)致膽胰合流異常及膽總管擴(kuò)張病因的新觀點(diǎn)，先天性膽總管囊腫患兒除膽總管外，常常合并胰膽合流異常，致胰管和膽總管匯合于十二指腸的壁外，二者匯合后的共同管變長(zhǎng)。李龍教授的合作研究生說，71.8%患兒合并共同管開口向十二指腸遠(yuǎn)端異位(即十二指腸乳頭位于其第三段和第四段);共同管的長(zhǎng)度與其開口密切相關(guān)，開口越遠(yuǎn)，共同管的長(zhǎng)度越長(zhǎng)，合并的肝內(nèi)膽管和胰管畸形越嚴(yán)重。因?yàn)楣餐荛_口位置代表著胚胎早期肝憩室的發(fā)生部位。根據(jù)以上證據(jù)，他們提出了胚胎早期肝管發(fā)生異位是導(dǎo)致膽總管擴(kuò)張和胰膽合流異常的新觀點(diǎn)，它不但解釋了膽道擴(kuò)張和胰膽合流異常的形成原因，而且解釋了先天性膽總管囊腫患兒高發(fā)胰管畸形和胰腺炎現(xiàn)象的病因。此觀點(diǎn)的提出對(duì)徹底治療肝內(nèi)膽管和胰管畸形，減少并發(fā)癥發(fā)生和提高遠(yuǎn)期療效有臨床指導(dǎo)意義。
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