顱內動脈瘤是一種常見病，尸檢研究提示成人的患病率為1%-5%，相當于美國有1000萬-1200萬人患顱內動脈瘤。幸虧多 數動脈瘤較小，估計50%-80%的動脈瘤在人的一生中并不破裂。顱內動脈瘤被認為是一種散發性獲得性病變，盡管曾有人描述 過罕見的家族性顱內動脈瘤病例。與顱內動脈瘤相關的疾病包括常染色體顯性遺傳的多囊腎病、纖維肌性發育不良、Maffan綜 合征、Ⅳ型 Ehlers-Danlos綜合征(遺傳性皮膚和關節可過度伸展的綜合征)和腦動靜脈畸形。估計在常染色體顯性遺傳的多囊腎病病人中，5%-40%有顱內動脈瘤，10%—30%有多發性動脈瘤。對2位直系親屬有顱內動脈瘤的人和所有患常染色體顯性遺 傳多囊腎病的病人，都應使用顱內磁共振血管造影進行篩查。建議對患常染色體顯性遺傳多囊腎病的病人進行反復篩查，篩查頻 率取決于是否知道其他患多囊腎病的親屬有顱內動脈瘤‘。 在美國，顱內動脈瘤破裂造成的蛛網膜下腔出血發病率估計為1例幾萬人，相當于每年約有2.7萬例蛛網膜下腔出血新病例 。蛛網膜下腔出血在婦女中比在男性常見(2:1)，發病率高峰在55-60歲。估計5%-15%的卒中病例與動脈瘤破裂有關，動脈瘤 性蛛網膜下腔出血是一種出血性卒中，其30天病死率為45%。估計30%的生存者有中—重度殘疾。 人們對顱內動脈瘤的病因或其形成、增大和破裂的過程知之甚少，雖然有人認為高血壓和吸煙引發的血管改變在其中起著重 要作用。最常見的組織學所見是中膜即動脈的中層肌肉減少，這些缺陷與血流動力學因素共同作用，導致腦底部蛛網膜下腔內的 動脈分支點發生動脈瘤性管壁凸出。

　　顱內動脈瘤最常見的表現是導致蛛網膜下腔出血的動脈瘤破裂。目前，無創影像學技術的廣泛應用和敏感性不斷提高，使得 越來越多的動脈瘤在破裂前被發現。未破裂的動脈瘤可能無癥狀，因此可能是偶然被發現的，也有可能是根據癥狀被診斷的。未 破裂的動脈瘤可產生占位效應，導致患者出現腦神經麻痹或腦干受壓癥狀。一個常見的動脈瘤相關性綜合征是因后交通動脈的動 脈瘤增大，導致患者迅速出現第3顱神經麻痹。 表現為蛛網膜下腔出血的動脈瘤，往往容易再次出血。2%～4%的再出血發生在第1次出血后的24小時以內，大約15%~20 %的2次出血發生在初次出血后2周內。對出現壓迫癥狀如腦神經麻痹或腦干功能障礙的顱內動脈瘤病人，應迅速檢查和治療，因 為該亞組動脈瘤破裂的危險增加(每年6%)。沒有發生過出血、只是偶然被發現的顱內動脈瘤的破裂危險很不確定，對這類顱內 動脈瘤通常進行擇期處理。過去，未破裂顱內動脈瘤被視為高危(狀態)，估計破裂危險約為每年1%~2%。在可脫性彈簧圈出現 前，醫師們對多數顱內動脈瘤使用手術夾閉的方法來預防破裂。 1998年，一項納入53個醫學中心和2621例病人的回顧性研究結果，向有關未破裂顱內動脈瘤破裂危險的傳統觀念提出了挑 戰。在這一大組有未破裂顱內動脈瘤并選擇接受保守治療的病人中，某些小動脈瘤(直徑<10mm)的破裂率僅為每年0.05%。在有>10mm的顱內動脈瘤和基底動脈頂端或后交通動脈的動脈瘤 ，破裂率甚至更高。在該研究的前瞻性部分(國際未破裂顱內動脈瘤研究)，研究者對1692例選擇接受保守治療的病人進行了隨 訪，獲得的結果與上述結果相似。然而，該研究的分組方法稍有不同，最小動脈瘤(≤7mm)亞組(占研究對象的62%)的5年累計 破裂率為0%。該多中心研究的一個主要缺陷是納入研究的病人都是外科醫師預先選定進行觀察的病人，外科醫師們認為這些動 脈瘤不太可能破裂。隨后進行的研究顯示，未破裂顱內動脈瘤的破裂危險高于上述結果。

　　蛛網膜下腔出血的內科診斷和治療

　　臨床表現和診斷

　　很多蛛網膜下腔出血的病人因急性發作的嚴重頭痛就診，病人往往將頭痛描述為“一生中最重的頭痛”。然而，估計 10% 的病人在到達醫院前死亡，還有很多其他病人表現為昏迷或嚴重神經系統受累的癥狀。人們用臨床分級量表如 Hunt和Hess量表 (表1)來描述病人入院時的神經系統狀況，這些量表被認為是病人最終轉歸的良好預測指標。對懷疑蛛網膜下腔出血的病人，不注射造影劑的頭部計算機化體層攝影(CT是首選診斷性檢查。Fisher分級量表采用4分法來描述非造影劑增強頭部CT顯示的出血 量，有研究顯示該量表與血管痙攣的發生有相關性。大約有5%的病人盡管病史提示蛛網膜下腔出血，但頭顱 CT檢查未發現異常 ，對這部分病人應進行腰穿。對于在腦脊液連續放液過程中不變清的血性腦脊液，應懷疑患者有蛛網膜下腔出血。腦脊液有黃變 現象，即腦脊液顏色發黃，表示存在血紅蛋白分解產物膽紅素，是比腦脊液紅細胞計數升高更明確的蛛網膜下腔出血證據。發生 蛛網膜下腔出血的時間距腰穿的時間超過12小時，可引起腦脊液黃變，而損傷性腰穿時可能發生的新鮮出血，不會引起腦脊液黃 變。 在確診自發性蛛網膜下腔出血后，下一步應確定其病因是否為動脈瘤。為具體病人選擇最適影像學檢查方法很重要。

　　顱內動脈瘤有3種治療選擇：觀察、開顱術加夾閉結扎和使用可脫性彈簧圈(彈簧圈栓塞術)進行血管內閉塞。所有發生Hunt和Hess 1—4級動脈瘤破裂(出血)的病人都接受了早期(通常在72小時內)治療。 但人們對如何治療最嚴重級別(Hunt和Hess 5級)病人的問題仍有爭議。過去，盡管病人接受了治療，但不良轉歸的發 生率仍高，這促使一些人建議進行保守處理，除非(治療)取得臨床進步。然而，最近有證據支持給多數此類病人采用積極療法， 包括放置腦室引流管以及用夾閉術或彈簧圈栓塞法來確保動脈瘤不再破裂。可脫性彈簧圈的應用日益增多，因其產生的生理學壓 力較小，可取代夾閉術治療此亞組已有嚴重腦損傷的動脈瘤病人。 對偶然被發現的完整的動脈瘤，可進行觀察，也可擇期治療，取決于病人的情況以及動脈瘤的大小及狀態。觀察內容包括常 規定期進行隨訪性影像學檢查和到醫師處就診，審核檢查結果。動脈瘤夾閉術需要由神經外科醫師在全麻下施行開顱術。將用 MRI兼容性合金制作的永久性動脈瘤夾橫放在動脈瘤的頸部，使其與全身循環隔離(圖2)。 由介入神經放射學醫師、神經外科醫師或受過介入放射學培訓的神經科醫師實施血管內彈簧圈栓塞術。醫師在放置可脫性彈 簧圈時經常使用全麻，雖然某些醫療中心為了便于在術中監測病人的神經系統狀態，喜歡僅用鎮靜劑。有人報告神經生理學監測 是在施行彈簧圈栓塞術期間可以使用的另一種監測神經功能的方法。應用血管造影技術，將一根微導管伸入動脈瘤內，然后將不 同大小和形狀的可脫性彈簧圈展開，以減少動脈瘤內的血量或阻止血液進入動脈瘤。

　　破裂與未破裂顱內動脈瘤的最佳處理方案還未完全確定。根據文獻資料，考慮那些支持使用手術夾閉法或支持放置可脫性彈 簧圈來治療顱內動脈瘤的因素很重要。對某些病例而言，兩種方法都適用，最后決定可能受難以量化的變量如病人的偏愛、是否 有合適的術者或術者技能的影響。 對某例具體顱內動脈瘤患者而言，應該進行觀察，還是手術治療，或進行血管內處理，仍有爭議。對顱內動脈瘤破裂的病人 應及時治療，以預防災難性的出血復發。越來越多的資料支持用創傷較小的彈簧圈栓塞術來治療這種病例。某些偶然發現的顱內 動脈瘤病例不需要治療。夾閉術的療效較持久，但危險略大于彈簧圈栓塞術，人們現在尚未確定其療效持久的優勢是否超過其危 險。 盡管目前血管內技術仍有局限性，但它有可能繼續提高我們治療顱內動脈瘤的能力。正在進行之中的臨床試驗，如國際蛛網 膜下腔動脈瘤試驗和國際未破裂顱內動脈瘤研究，以及將來比較夾閉術與彈簧圈栓塞術的隨機試驗，都將對人們了解顱內動脈瘤 的自然病史，以及闡明觀察法與介入治療如彈簧圈栓塞術和夾閉術的相對危險和益處提供幫助。