本病起病隱襲，進展緩慢，主要臨床表現可歸納為以下6組。
1.進行性多
發性周圍神經病 常為首發癥狀，表現為四肢對稱性運動，感覺障礙，下肢較上肢重，遠端較近端重，常有足下垂，肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺障礙，部分病人僅有運動障礙，腦神經損害主要為視盤水腫。
2.臟器腫大
主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現，部分病人可有淋巴結腫大。
3.皮膚改變
呈彌漫性色素沉著(93%)，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚，壞死和多毛(81%)，部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。
4.內分泌改變
表現為內分泌腺功能紊亂，男性乳房發育，陽痿，女性乳房增大，溢乳，閉經，也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見，多數為凹陷性，且常為首發癥狀，部分病人可合并有胸腔積液，腹水，低熱(76%)，多汗(66%)及杵狀指(56%)，類似于增殖性腎小球腎炎的腎病，急性動脈閉塞，肺動脈高壓，血小板增多和真性紅細胞增多，偶見心包積液。
5.合并漿細胞增生性疾病
最常見為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次為髓外漿細胞瘤，溶骨性多發性骨髓瘤少見。