聽神經瘤起源于聽神經的前庭分支，發生于前庭上神經和前庭下神經的比例相同(亦有學者認為前庭上神經來源更多)，少數來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內側部)15mm，總長度約25mm，約3/4的腫瘤發生在外側部，僅有1/4發生在內側部。腫瘤大多數為單側性，少數為雙側性;起源于神經鞘膜的雪旺細胞，在Scarpa神經節處和Obersteiner-Redlich帶(少突膠質細胞與雪旺細胞交匯處)發病率最高，因為此處雪旺細胞最密集。平均生長速率約為1.6～6.1mm/年，但仍有待進一步確定。