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前庭神經鞘膜瘤,英文:acoustic neurinoma

  聽神經瘤臨床表現

  聽神經瘤是指起源于聽神經鞘的腫瘤,為良性腫瘤,確切的稱謂應是聽神經鞘瘤,是常見顱內腫瘤之一,占顱內腫瘤的7%~12%,占橋小腦角腫瘤的80~95%。多見于成年人,高峰在30~50歲,20歲以下者少見,兒童單發性聽神經瘤非常罕見,迄今為止,均為個案報道。無明顯性別差異。

  單側感音神經性聽力減退

  內聽道內的腫瘤最常見的癥狀為單側感音神經性聽力下降,常作為首發癥狀出現。一側漸進性耳聾,言語識別率下降,早期常表現為與人談話時,聞其聲而不解其意,漸漸發展為全聾。也有約1/4的患者可表現為突發性聾,在突發性耳聾的患者中有1%~2.5%的患者最終被確診為聽神經瘤,故應注意排除。

  耳鳴

  為第二常見癥狀,常在聽力下降前即可出現,也可同時開始,為一側性,音調高低不等,漸進性加劇。可為“汽笛聲、蟬鳴音、哨音”等,可逐漸由間斷變為持續性。

  前庭功能障礙

  常為輕度的頭暈、不穩感,少數表現為短暫的旋轉性眩暈,伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐,因腫瘤發展緩慢,前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。

  鄰近腦及腦神經受壓癥狀

  壓迫三叉神經感覺根至同側感覺減退。如果三叉神經的運動根亦受影響,則可出現同側咀嚼肌無力,張口下頜偏向患側,咀嚼肌及顳肌的萎縮等。壓迫面神經致面癱、面肌痙攣,耳鏡檢查時可出現Hitselberger征陽性,即對骨性外耳道壁觸診,此處感覺減退,因面神經感覺支受壓形成,可在很小的聽神經瘤即可出現。壓迫外展神經可致復視等,壓迫后組顱神經可有吞咽困難、聲嘶、誤咽、嗆咳,壓迫小腦可協調運動障礙、步態不穩、患側傾倒等,腫瘤巨大壓迫腦干,可以有劇烈頭痛、惡性、嘔吐、腦疝甚至死亡等。

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