聽神經鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內腫瘤的7.79%～10.64%,占顱內神經鞘瘤的93.1%，占橋小腦角腫瘤的72.2%，發病年齡多在30～60歲,20歲以下者少見。女略多于男。絕大多數為單側,雙側者多為神經纖維瘤病。
原因
雖然有一些關于聽神經瘤病因的推測，但直到現在還沒有完全找到真正的誘發因素。目前最傾向的原因是：腫瘤抑制基因缺失。聽神經瘤的發病率每年約為1/10萬人，早期診斷常有困難。
聽神經鞘瘤的首要癥狀多為聽神經的刺激破壞癥狀，表現為患側耳鳴、耳聾或眩暈，占74%。耳鳴為高音性，連續性，聽力減退多與耳鳴同時出現，但常不能為病人所察覺，不少病人因其他癥狀做聽力測驗時才被發現;眩暈多不伴惡心、嘔吐，少數病人有類似美尼爾氏病的發作。其他首發癥狀有，顱內壓增高癥狀(14%)、三叉神經癥狀(8%)、小腦功能障礙(5%)、肢體乏力(5%)和精神異常(3%)。腫瘤向小腦橋腦隱窩發展，壓迫三叉神經根，引起同側面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退、少數病人發生三叉神經痛的癥狀。腫瘤大小在2cm以內者多無三叉神經受壓的癥狀。
而神經受壓可引起面肌抽搐、同側流淚減少，少數病人可有輕度周圍性面癱。如壓迫外展神經則出現復視。腫瘤向內側發展，壓迫腦干，可出現對側肢體輕癱及錐體束征，對側偏身感覺減退;腦干移位，壓在對側天幕切跡時則可出現同側錐體束征及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側小腦性共濟失調，步態不穩、辨距不良、語言不清和發音困難。腫瘤向下發展，壓迫第9、10、11顱神經，可引起吞咽困難，進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。腦脊液循環受阻則出現顱內壓增高的癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發性視神經萎縮等。如出現枕骨大孔疝，則有頸項抵抗，但克氏征陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側枕部疼痛。