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聽神經瘤疾病的發病機制有哪些?

  聽神經瘤是我國常見的疾病之一,在我國其發病率居高不下。一般來說,聽神經瘤的臨床癥狀并不是十分的典型,當然也不是十分的明顯,特別是在早期,當臨床癥狀明顯時,病變已屬嚴重。從而容易對聽神經瘤患者造成健康的損害,不過,幸而在現代醫學的背景之下,聽神經瘤的治療得到了突飛猛進的發展。所以,得了聽神經瘤的癥狀不用愁,讓權威專家講述關于聽神經瘤疾病的一些相關常識:

  疾病病因

  分子遺傳學研究發現神經鞘瘤(單或雙側)的發生與NF2 基因失活有關。NF2基因是一種抑癌基因,定位于22 號染色體長臂1 區2 帶2 亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因,定位19q11.2。

  病理生理

  聽神經鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群,癥狀可輕可重,這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時,其前庭部分最先受損,因而在早期,都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。隨著腫瘤的生長,其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退,如果三叉神經的運動根亦受影響則可出現同側咀嚼肌無力,張口下頜偏向患側,咀嚼肌及顳肌的萎縮等。在病理學方面,腫瘤多數來源于聽神經的前庭部分,3/4 起源于上前庭神經,少數來自耳蝸部分。

  前庭神經內聽道部分(外側部)長約 10mm,腦橋小腦角部分(內側部)15mm,總長度約25mm。其神經膠質髓鞘和Schwann 細胞髓鞘之間存在分界帶,此分界帶恰在內耳孔區。腫瘤常常發生在內聽道,是由于其起源于Schwann 細胞。約3/4 的腫瘤發生在外側部,僅有1/4 發生在內側部。隨著腫瘤的生長增大,腫瘤可引起內聽道擴大,突向小腦腦橋角部,充填于小腦腦橋角內。腫瘤大多數為單側性,少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時,則正相反。兩側發生的幾率各家報告結果不一,總的說來,左右側發生率幾乎均等。

  聽神經鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有時可略呈結節狀,其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定,一般在臨床診斷確立后,其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據整個一側顱后窩,并向上經天幕裂孔至幕上,下達枕骨大孔的邊緣,內側可跨越腦橋的前面而達對側。腫瘤在顱腔內總是居于蛛網膜下腔內,因此表面總有一層增厚的蛛網膜覆蓋,并包裹著一定數量的腦脊液,似乎像蛛網膜囊腫。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色,質堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔,內含有淡黃色透明囊液,有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊,但一般不侵犯小腦實質,分界清楚。腫瘤多數有一角伸入內聽道內,使其開口擴大,此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經管緊貼于腫瘤的內側,因粘連較多,常無法肉眼分清,這使手術保留面神經成為難題,因而顯微手術就格外重要。

  腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈,此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜,并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈、小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經鞘瘤時與其密切相關的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇。

  聽神經鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種

  ①瘤細胞排列呈小柵欄狀;

  ②互相交織的纖維束;

  ③有退變灶及小的色素沉著區;

  ④有泡沫細胞。細胞核的柵欄狀排列為特征,細胞的原纖維也平行,細胞束與原纖維互相交織,瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為Antoni A 型組織,而Antoni B 型組織呈疏松網狀非極性排列,又稱之為混合型。不管腫瘤的組成以何者占優勢,瘤內的間質均由細的網狀纖維組織組成,膠原纖維很少,常可伴有各種退行性變,如脂肪性變,色素沉著及小區域的出血等。

  平時生活中有很多可以保護我們健康的方法,但是也有很多可以危害我們的因素,我們要避開這些致病因素,找出保護我們健康的方法。任何疾病都有保健的方法,能夠使患者在治療后有一個恢復的過程,患者必須知道這種方法,不然治療效果就會打折扣。這種疾病是我們比較熟悉的疾病,對人們的健康威脅已經很大,所以我們要做好疾病的保健與治療,幫助患者恢復健康。

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