聽神經鞘瘤起源于聽神經鞘，是一種典型的神經鞘瘤，占顱內腫瘤的7.79%～10.64%，占顱內神經鞘瘤的93.1%，占橋小腦角腫瘤的72.2%，發病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見。女略多于男。腫瘤多數發生于聽神經的前庭段，少數發生于該神經的耳蝸部，隨著腫瘤生長變大，壓迫腦橋外側面和小腦前緣，充滿于小腦腦橋角凹內。腫瘤大多數是單側性，少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時，則正相反。本瘤屬良性病變，即使多次復發亦不發生惡變和轉移，如能切除，常能獲得永久治愈。
聽神經瘤的病因目前學研究發現神經鞘瘤(單或雙側)的發生與NF2基因失活有關，NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區2帶2亞帶(22q12.2)，NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。
大多數的患者為進行性單側聽力減退伴以耳鳴，眩暈，約占70%左右，并且此癥狀持續時間較長，一般3～5年，當腫瘤起源于聽神經近端，由于內側部腫瘤沒有骨壁的限制，早期不會對聽神經造成影響，其首發癥狀并非聽力障礙，而是以頭痛，惡心嘔吐，視力障礙為首發癥狀，少數老年患者可出現精神方面改變，表現為精神萎靡不振，意識淡漠，對周圍事物反應遲鈍，可能與老年人腦動脈硬化及顱內壓增高有關。