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脈管畸形的分類和治療

  脈管畸形是一種良性疾病,通常生長較緩慢,不危及生命,也不會癌變。因此,除動靜脈畸形需要及時腔內介入治療外,對多數患者來說,建議采用如局部注射平陽霉素、光動力激光照射、電化學治療之類的微創治療。本人不建議手術治療,因為切除術中出血難以控制,術后復發率高,疤痕太明顯,并且常常影響肌肉和關節的功能。對于脈管畸形,目前沒有根治的辦法,治療的目的只是減輕癥狀、恢復功能和增加美觀。

  1、微靜脈畸形

  1.1 中線型微靜脈畸形

  中線型微靜脈畸形(midline venular malformations)常被稱為鮭魚斑、鸛咬痕或天使之吻。病損位于中線部位,項部最常見,其次可發生在額間、眉間,以及上唇人中等部位。通常表現為淡粉紅色斑點,可相互融合,界限清楚。位于身體正面的中線病變常不融合,而位于背面的中線病變常呈融合狀。

  組織學上,中線型微靜脈畸形系毛細血管后微靜脈由于自主神經系統支配(或發育)延遲而導致擴張;相反,葡萄酒斑則是血管壁絕對或相對缺乏自主神經支配,而使毛細血管后微靜脈持續擴張。中線型微靜脈畸形可以自行消退。

  1.2 微靜脈畸形

  微靜脈畸形又稱鮮紅斑痣、葡萄酒色斑(port-wine stains,簡稱PWS),發病率約為0.3%,病變呈粉紅色,扁平。隨年齡的增長,病變內血管進行性擴張,導致病變顏色逐漸加深,患區增厚,最終表面呈鵝卵石樣改變。微靜脈畸形約83%發生于頭頸部,常沿三叉神經支配區分布,約57%的微靜脈畸形沿三叉神經第二支支配區分布,三叉神經第三支和第一支分布區患病者相對較少。Waner和Suen還根據血管擴張的程度(血管直徑)將這類畸形進一步分為4級。

  微靜脈畸形面積大小不等,大的可累及幾乎全面部或半側軀干。往往出生時即表現為明顯的粉紅色、平坦、界清的斑塊,壓之能褪色。隨著年齡增長,顏色加深變紅、變紫,65%的患者在40歲前可增厚和出現結節,創傷后易出血。病灶面積隨身體生長而相應增大,終生不消退。

  微靜脈畸形常以綜合征的形式出現,常見的有Sturge-Weber綜合征、Klippel-Trenaunay三聯征、Parkes-Weber綜合征、Beckwith-Widemann綜合征等。

  對微靜脈畸形,過去采用過多種治療,包括冷凍、人工紋身、外科切除并修復、藥物注射、硬化劑、電凝固、皮膚磨削、敷貼中藥、激光非選擇性光熱作用治療等,但效果均不理想。面部微靜脈畸形值得推薦試用氬離子(Ar)激光或氪離子(Kr)光動力療法治療,療效較好。

  微靜脈畸形的光金療法:受中國民間金戒指磨擦法去痣的古老療法的啟示,采用稀有金屬元素溶入中藥制劑,制成光金涂劑,涂在病變局部,再用強光照射,這一方法稱為“光金療法”。實驗證明,稀有金屬元素具有殺傷和抑制毛細血管內皮細胞生長的作用。將稀有金屬元素溶于中藥涂劑,可大大增強稀有金屬元素的吸收速度和吸收數量,從而增強療效。

  一般來講,部位越淺、顏色越淡,效果越好;而病變越厚、顏色越深(紫紅色),效果越差。每次治療3~5天,首先局部涂抹光金藥劑,然后以強光照射。一般患者治療3~5次,間隔時間3個月。常見局部色素沉著,多數在2~3周內消失。強光性質上與太陽光相同,只是強度大而已,與放射線有本質差別。光金涂劑,無副作用;照光時無痛,無需避光。因為光金療法是通過血管內藥物起作用,對畸形的毛細血管選擇性地發生作用,而使表面皮膚保持完好。因此,一般不會遺留瘢痕,但對于重型及增厚型患者,有時光藥用量較大,如遇感染也可遺留瘢痕,特別是對于瘢痕體質患者

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