脊髓腫瘤早期多表現為神經根受壓癥狀及逐漸出現的脊髓受壓癥狀。早期癥狀主要為麻木無力及感覺異常，為髓內腫瘤的特征之一。而這種麻木和感覺異常一般按自然皮節分布而不是按神經節段平面分布。同時或稍后，伴有脊髓長傳導束的刺激或受壓征。早期主要侵犯脊髓灰質，有垂直發展傾向，在脊髓中心上下縱行生長。其對脊髓丘腦束的影響與髓外腫瘤相反，感覺障礙常首先起于病變相應節段。隨病變發展，逐漸由上向下發展，為髓內腫瘤的特有臨床表現，有助于腫瘤的定位診斷。
如果病變完全局限于髓內中央管附近灰質，損及痛溫覺纖維相交叉的灰質前連合，出現痛覺和溫覺減退或消失而觸覺存在，呈感覺分離現象，且在病程中出現節段型感覺障礙區，酷似“脊髓空洞癥”。其疼痛癥狀出現較晚且范圍廣泛。當腫瘤侵及固有神經元和脊髓丘腦束交叉纖維或下行纖維，則引起疼痛。因而髓內腫瘤常表現為感覺缺失在先，疼痛在后。此種疼痛具有疼痛劇烈，部位固定，持續存在，因咳嗽用力加重等特點，不具有定位診斷的價值。
頸脊髓內腫瘤可有下運動神經元損害癥狀，肌肉萎縮，椎體束征出現晚且不明顯，脊髓半切綜合征少見或不明顯;病程短者只有上肢癥狀而下肢正常，當累及四肢時，上肢常重于下肢，一般不出現Brown-Sequard綜合征。皆有四肢疼痛覺及觸覺降低，如手或雙足冷或灼熱感，有感覺障礙平面。椎管梗阻出現較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯;棘突叩痛少見，脊柱骨質改變較少見。