與其它自身免疫性病疾一樣，皮肌炎的確切病因并不清楚。皮肌炎的產生可能是多種原因共同作用引起，也就是說，遺傳和環境易感因素的共同作用使機體對皮肌炎的易感性增加。所以，幼年皮肌炎并不是一種遺傳性疾病。大多數情況下，患幼年皮肌炎的兒童家族中患自身免疫性疾病的頻率增加。

兒童皮肌炎的主要癥狀是發病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質固醇治療可獲良效，提出感染變態反應學說。

兒童皮肌炎任何年齡都可發病，但以5～9歲時發病率最高。本病起病隱匿。多以肌無力起病，就診前病史有時達數月，兒童和青年的皮肌炎者起病較急，只數周就診。少數患者因肌痛而就診。包涵體肌炎的病程可長達數年而就診。

1、肌肉癥狀通常累及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。

2、皮膚癥狀本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發癥狀;有的具有一定特異性，對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤;有的與預后有關。

皮肌炎的小兒除典型皮疹、對稱性近端肌無力、肌肉萎縮、關節攣縮等癥外，根據病程經過不同，可表現為不同的體溫變化。

一般呈急性起病者，常伴高熱，呈亞急性起病者，常見低熱，而呈慢性經過者，體溫可在正常范圍。所以發熱并不是本病的特異性表現。

皮肌炎出現高熱時，西藥除給予降溫對癥處理外，一般通過給予腎上腺皮質激素及或免疫抑制劑(如環磷酰胺、氨甲喋呤等)，在疾病好轉同時，身熱會隨之緩解。除上述治療外，臨床尚可同時選用中藥協助治療。

兒童皮肌炎發生,女性略占多數，男女比率1.2：3。有些病例發作前有前驅癥狀，如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、倦怠和乏力等。發病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性發病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數周至數年發病，少數先有肌病，隨后出現皮損，部分患者肌肉和皮膚同時發病。

中醫認為，引發小兒皮肌炎的原因可歸屬"肌痹"、"皮痹"、"痿證"等范疇。皮肌炎伴高熱多見于本病的急性期，除發熱外，尚可見肌肉關節疼痛無力，皮膚紫紅色瘀斑，心悸胸悶，舌紅絳，苔黃厚等，中醫辨證多屬熱毒熾盛，治予清熱解毒涼血，可用清瘟敗毒飲加減。常用藥可酌選生石膏、知母、丹皮、生地、黃芩、連翹、梔子、板藍根、敗醬草、白花蛇舌草等。

兒童皮肌炎還可以引起很多的并發癥，一般主要是：咽喉肌受累可導致吞咽困難，消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動脈栓塞，可發生胃腸道穿孔，麻痹性腸梗阻。可并發黃疸，肝大，淋巴結腫大，雷諾現象，脾腫大等晚期有肌肉萎縮和關節攣縮等。兒童皮肌炎是一種危險人體健康生命的疾，開門見山，患者如果不在發病初期就接受治療，當進入兒童皮肌炎晚期后基本所有的治療都作用不大了。

患者可有不規則發熱、發熱可為本病的初發癥狀，亦可在本病的發展過程中發生，常為不規則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱時進行細菌培養。根據皮肌炎的臨床癥狀和輔助檢查可以診斷該病。但是，應注意皮肌炎的鑒別診斷。一旦診斷明確應給與積極治療。