視神經萎縮不是一個疾病的名稱,而是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變,致使視神經全部變細的一種形成學改變,為病理學通用的名詞,一般發生于視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。視神經萎縮是視神經病損的最終結果。表現為視神經纖維的變性和消失,傳導功能障礙,出現視野變化,視力減退并喪失。
視神經萎縮的分類與癥狀
1、原發性視神經萎縮
原發性視神經萎縮(primary optic atrophy) 是由于篩板以后的眶內,管內,顱內段視神經,以及視交叉,視束和外側膝狀體的損害而引起的視神經萎縮,因此又稱為下行性視神經萎縮(descending optic atrophy)。
下行性視神經萎縮的眼底改變僅限于視盤,表現為視盤顏色呈灰白色,邊界極為整齊,由于視神經纖維萎縮及其髓鞘的喪失,生理凹陷顯得略大稍深呈淺碟狀,并可見灰藍色小點狀的篩板,視網膜和視網膜血管均正常。
對每一例原發性視神經萎縮的病人,必須進行仔細的視野分析,臨床上經常可見垂體腫瘤病人因視力減退而首診于眼科,由于眼科醫師忽略了視野檢查而誤診或漏診,致使病人貽誤了治療時機。
2、繼發性視神經萎縮
繼發性視神經萎縮(secondary optic atrophy)是由于長期的視盤水腫或嚴重的視盤炎而引起的視神經萎縮,病變多局限于視盤及其鄰近區域,所以其眼底改變也僅限于視盤及其鄰近的視網膜,視盤因神經膠質增生而呈白色,視盤邊界不清,生理凹陷被神經膠質所填滿,因而生理凹陷消失,篩板不能查見,視盤附近的視網膜動脈血管可變細或伴有白鞘,視網膜靜脈可稍粗而且彎曲,后極部視網膜可能還殘留一些未吸收的出血及硬性滲出。繼發性視神經萎縮者,大部分病人視力已完全喪失,少數殘留部分視力的病人,其視野也多呈明顯地向心性縮小。
3、上行性視神經萎縮
上行性視神經萎縮(ascending optic atrophy)是由于視網膜或脈絡膜的廣泛病變,引起視網膜神經節細胞的損害而導致的視神經萎縮,因此又名視網膜性視神經萎縮(retinitic optic atrophy)或連續性視神經萎縮(consecutive optic atrophy),幾乎所有大范圍的視網膜脈絡膜病變均可引起上行性視神經萎縮,例如:視網膜中央動脈阻塞,視網膜色素變性,嚴重的視網膜脈絡膜炎癥和蛻變以及晚期青光眼等。
上行性視神經萎縮的眼底表現為視盤呈蠟黃色,邊界清晰;視網膜血管管徑多較細,眼底可見一些色素沉著,此外病人還可有視網膜,脈絡膜或視網膜血管的原發性病變損害。
4、條件性視神經萎縮
這種疾病的主要表現是患視交叉蛛網膜炎、隱球菌性腦膜炎或結核性之后,萎縮可以下行,呈炎癥形態。眶內或顱內的腫瘤壓迫神經,從而造成血流障礙缺氧。眶內腫瘤的壓迫多伴有單側突眼。
5、遺傳性視神經萎縮
遺傳性視神經萎縮的表現是視神經萎縮主要的癥狀之一,表現為視力高度下降,發病初期的時候眼底正常,視乳頭有輕微的出血。后期視乳頭出現萎縮,視野中心暗點,多出現在青年人中。