白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復發作,有自限性。可同時或先后侵犯多個器官。其臨床表現復雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會所定分型標準較適合于臨床應用。發病的性別報道不一致,國外報道男性多于女性,國內報道女性銷多于男性。發病年齡以青壯年多見。
(一)白塞氏病基本癥狀
1、口腔潰瘍
口腔的病損多數表現為反復發作的小潰瘍,與復發性口瘡基本相同,僅少數為深潰瘍。潰瘍可發生于唇、舌、頰、腭及齦等部位,一般10天左右可以愈合。
2、眼部病損
可表現為結膜炎、角膜炎、脈絡膜炎及視網膜炎,較嚴重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經炎和視神經萎縮等可導致視力減退,甚至失明。
3、生殖器病損
男性多見于陰囊和陰莖,亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深,疼痛明顯。一般發作間隔期遠較口腔潰瘍長,為數月或1至數年。
4、皮膚病損
皮膚出現結節性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等,還可有多形性紅斑的表現。
上述四種基本癥狀中,以口腔潰瘍發作最多,多數報道為90%以上,有些報道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡),且其中半數以上為初發癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時出現或交替出現,亦有口腔潰瘍反復發作數年或十余年后再出現其他癥狀者,亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現者。如皮膚病損約有1/3為本病首發癥狀。
(二)白塞氏病特殊癥狀
1、關節
主要表現為關節疼痛,少數有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關節。無明顯游走性,但易復發。
2、心血管系統
心血管損害可發生于心臟,引起心臟擴大、心肌炎和心包炎等。動、靜脈血管均可發生病變,導致血管梗塞或動脈瘤等,引起身體各部位如肺、腎等相應的癥狀,如咯血、腎性高血壓等。
3、消化系統
可發生非特異性消化道潰瘍及消化道出血,有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
4、呼吸系統
由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質纖維化。肺部X線檢查出現陰影等為肺梗塞的表現。
5、神經系統
中樞神經系統癥狀較周圍神經的損害多見。主要表現為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質性精神錯亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退,以后有語言障礙、共濟失調、頸強直、偏癱等發生,嚴重時引起呼吸麻痹而死亡。
6、發熱
部分病人有反復發熱病史,呈高熱或低熱。此類病人當伴有結節性紅斑或關節、肺部癥狀時,易被誤診為風濕病或結核等。
白塞氏病病程長,有的可達數十年,各種癥狀可能反復發作,而又可自行緩解。口腔及皮膚病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴重者有失明的危險。除少數因嚴重內臟或神經損害而死亡外,多數病人在屢次復發后可自然痊愈。