本病幾乎多發生在20-40歲女性,男性少見,多發生在寒冷地區,冬季多見,夏季少見。
1、 典型發作過程
當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時,手指皮膚出現蒼白和發紺,手指末梢有麻木、發涼和刺痛,經保暖后,皮色變潮紅,則有溫熱和脹感,繼而皮色恢復正常,癥狀也隨之消失;
2、 皮色變化常有規律性、對稱性
皮色變化多按4、5、3、2、指順序發展,拇指因肌肉較多血液供應比較豐富而很少受累,皮色變化先從末節開始逐漸向上發展,但很少超過腕部,都發生在雙手,足趾發病者少見,耳郭、鼻尖、唇皮膚蒼白或發紺者偶見。
3、 有些患者缺乏典型的間歇性皮色變化,特別是晚期患者,在發作時僅有蒼白或發紺。
4、 嚴重病例指端皮膚出現營養障礙,如皮膚干燥、肌肉萎縮,指甲脆裂、甲周易感染,當指動脈狹窄或閉塞后,指端出現表淺性潰瘍和小面積壞疽,且伴有劇烈疼痛,潰瘍愈合后遺留點狀皮膚斑痕。
患者多有自主神經功能紊亂,如易興奮、感情易激動、多疑郁悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身癥狀,雷諾現象可同時伴有原發病之臨床表現。
診斷標準
1·具有典型雷諾氏征發作:即在寒冷刺激或情緒激動時,肢端皮膚出現
色變化,由蒼白—紫紺—潮紅—正常。
2·多呈對稱性,好發于20一40歲女性。
3·即使少數重癥病人的指 (趾)動脈閉塞,而上肢撓、尺動脈、下肢腔
搏動良好。
4·嚴重病人指 (趾)發生皮膚營養障礙,皮膚彈性降低,淺潰瘍和壞疽只限于指尖。
5·雷諾氏病患者體檢時一般無異常所見;雷諾氏征則同時伴有某種原發病的臨床表現。
可做近一步做相關的實驗室檢查與輔助檢查以確立原發病。
6.對缺少典型發作的病人,可采用輔助檢查中之1-2項確定診斷。