KTS綜合癥又稱深靜脈畸形肥大綜合癥,特點是淺靜脈曲張,深靜脈畸形和組織肥大的表現,以深靜脈病變為主合并淋巴回流障礙,靜脈和淋巴回流不暢互為因果。
KTS綜合征是一種較少見的疾病。可發生于上下肢或盆腔和腹腔的主干靜脈,病變的性質可能是一段主要靜脈發育不全或閉塞,也可能是被纖維束帶、異常肌肉或靜脈周圍的鞘膜所壓迫。
一、“KTS”綜合征的治療方式
1.保守物理治療:主要用于輕型、年齡過小、不能實施手術或術后效果不佳者,主要方式為穿醫用彈力襪或彈力繃帶,減輕患肢淤血狀態,有可能使兒童病人的患肢延緩過度生長、使成年病人患肢難愈性潰爛發生率降低。
2.保守藥物治療:對兒童患者主要在病變有所發展時應用口服激素治療,一部分患者有效抑制病變的發展,對成人患者可以口服如羥苯磺酸鈣、邁之靈、愛脈郎、曲克蘆丁等藥物對癥消腫治療。
3.手術治療:由于深靜脈畸形是本病的特征之一,中胚層血管發育異常是本病的基礎背景,所以沒有一種能夠針對病因的術式,目前臨床上所應用的手術方式都只是針對重建深靜脈回流通路所進行的“治標”術式,不推薦作為治療的首選。
4.腔內治療:近年來腔內治療的方式發展很快,在血管造影下能夠清楚的顯示血管畸形、動靜脈瘺存在的位置以及分布,這就像是為術者繪制了一副地圖一樣,指引術者操縱的導絲沿血管到達異常部位,通過局部注射栓塞劑或放置鋼絲圈栓塞或放置覆膜支架等方式來打斷動靜脈之間的交通、封閉異常的畸形靜脈,以達到治療的目的。
臨床證實,這種新興的手術方式安全、微創、有效,對患肢功能給與了最大限度的保留,可以重復操作,成為目前較受推崇的一種治療方式。
二、“KTS”綜合征的治療原則
應根據每個病人不同的表現采用個體化治療。如彈性繃帶包扎或穿用循環減壓襪治療適用于癥狀輕者或作為手術治療后的輔助治療,當有脊柱彎曲或有跛行時可用矯形鞋矯正;對于小面積血管瘤可采用電灼、冰凍療法、放射治療或激光治療;當有靜脈曲張、動靜脈瘺者可行手術治療,肢體長度相差較大時需手術矯形,并發脊髓壓迫或蛛網“KTS”綜合征目前尚不能完全根治。
目前該種疾病仍然是國際上的治療難題,由于本病的組胚學和病理學特性,各種治療方式的中遠期療效都還不是非常理想,都有非常高的復發率,遺憾的說,目前的醫學手段尚不能完全根治本病,只能緩解癥狀、延緩其發展蔓延、最大程度的減少對患者生活質量的影響。
有出血時,應作相應處理。及時治療,預后尚佳。及時治療,預后尚佳。但并發脊髓壓迫或蛛網膜下腔出血者,或有肢體壞死,心力衰竭者,如處理不當,可帶來嚴重后果。