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胃腸道間質瘤是由什么原因引起的

  健康是我們每時每刻都在關注的話題之一,擁有一個健康的身體就等于擁有了一半的財富,所以了解一些健康知識,可以幫助我們更好的預防疾病的侵擾,很好的保護自己和自己身邊所關心的人。也可以盡快的走出自己對一些健康誤區,及早的得到正確的治療和護理,下面就讓我們一起來了解一下吧。

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  研究歷史及命名

  胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中只占少數,但卻種類繁多,形態復雜。過去由于病理學技術的限制,胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經束的梭形細胞腫瘤,常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經源性腫瘤。

  現在的研究認為其中大多數為c-kit陽性或CD34陽性類似Cajal間質細胞 (Interstitial Cells of Cajal,ICC)的間葉性腫瘤,即目前的定義的胃腸道間質瘤,而平滑肌源性或神經源性腫瘤只占極少數。

  1960年,Matin等首先報道了6例胃壁的胞漿豐富的圓形或多角形細胞腫瘤 ,命名為胃上皮樣平滑肌瘤;1962年,Stout報道了69例胃的間葉性腫瘤,稱之為“奇異型平滑肌瘤”或“平滑肌母細胞瘤”;1969年,在WHO的腫瘤分類中稱之為上皮樣平滑肌母細胞瘤,雖因電鏡下也未找到平滑肌的證據有所懷疑,但未予足夠重視。

  1983年,Mazur、Clark發現大多數胃腸道間質瘤缺乏平滑肌細胞的特征,提出胃腸道間質瘤概念,將GIST定義為包括生物學行為與起源不明的全部胃腸道梭形細胞腫瘤。

  自此,胃腸道間質瘤 (GIST)概念漸為多數人認識和接受。1998年,Kindblon等研究表明,GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal細胞相似,均有c-kit 基因、CD117、CD34表達陽性。ICC為胃腸起搏細胞,因此,有人又將其稱之為胃腸道起搏細胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT)。但GIST可發生于胃腸道外,如大網膜、腸系膜等,且GIST瘤細胞無ICC功能,因此目前認為GIST可能不是起源于 ICC,而是起源于與ICC同源的前體細胞(間葉干細胞),這也可解釋部分瘤細胞中有灶性肌源性標記表達。因此,目前大多數作者不贊同用GIPACT命名來取代GIST命名。現階段用GIST命名比較恰當。

  病理學特點

  1、大體形態

  腫瘤大小不一,自0.2cm~44cm不等,起源于胃腸道壁固有肌層,可向腔內、腔外或同時向腔內、腔外生長。向腔內生長可形成潰瘍,因此根據腫瘤主體位置可分為腔內型、壁內型、啞鈴型、腔外型和腹內胃腸道外型。大多數腫瘤呈膨脹生長,邊界清楚,質硬易碎;切面魚肉狀,灰紅色,中心可有出血、壞死、囊性變等繼發性改變。腫瘤數目可為多個。

  2、 組織學特點

  GISTs主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成,兩種細胞可同時出現于不同的腫瘤中,但形態學變化范圍大。依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型以及梭形和上皮細胞混合型。腫瘤細胞的排列也呈多樣化,以束狀和片狀排列居多。胃與小腸的形態學變化大,直腸的形態學變化小,大部分為梭形細胞型,交叉束狀排列多。腫瘤細胞分化不等,可出現核端空泡細胞和印戒樣細胞。

  3、 免疫組化特點

  GISTs免疫組化研究表明CD117(c-kit)和CD34為其重要標志物。80~100%的GISTs CD117呈彌漫性表達,而平滑肌細胞和神經纖維不表達CD117。

  60~80%的GISTs腫瘤細胞中,CD34呈彌漫陽性表達,并且良性的GISTs 的CD34表達較高。CD34表達特異性強,在區別GIST s與平滑肌瘤或神經源性腫瘤時具有重要價值。CD34陽性表達時,往往CD117也呈陽性表達。

  CD117、CD34的表達與腫瘤位置、生物學行為細胞分化及預后無明顯關系。此外,GISTs也可有肌源性或神經源性標記物的表達,如2-SMA、desim、S-100等。但陽性率低,且多為局灶陽性。

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