1、淋巴水腫分類

　　(1)原發(fā)性淋巴水腫

　　原發(fā)性淋巴水腫按遺傳學(xué)分為兩類(單純性和遺傳性)，按發(fā)病時間可分為三型(先天型、早發(fā)型、遲發(fā)型)：

　　1)按遺傳學(xué)分為兩類：

    ①單純性：無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。單純性淋巴水腫是患者出生一段時間發(fā)現(xiàn)的肢體某一部位腫大或粗大，多在出生不久即被發(fā)現(xiàn)，其原因是淋巴管先天發(fā)育畸形。即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見于下肢;②家族性：又稱遺傳性( Milroy病、又稱米耳羅伊病)，較罕見。生后發(fā)現(xiàn)肢體腫脹，屬顯性遺傳，為一種單純的常染色體形式。該病可呈隔代遺傳，出現(xiàn)在第3、甚至第4代，所以對先天性淋巴水腫應(yīng)詳細(xì)詢問其家族史，要檢查染色體，進一步明確病因。或同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側(cè)下肢受累。遺傳性淋巴水腫是一種客觀存在的臨床類型，在目前發(fā)現(xiàn)的一些病例中，兩代同患較多，三代同患較少，這種淋巴水腫也叫milroy disease。

　　2)按發(fā)病時間可分為三型：

    ①先天型：出生時或出生后1年內(nèi)即起病，本型還包括家族性和非家族性兩種情況。有家族史的患兒稱遺傳病(Milroy)病，是一種家族性常染色體遺傳病。先天性淋巴水腫主要原因為胚胎發(fā)育不良有關(guān)，如淋巴管形成不全或發(fā)育不全，占原發(fā)性淋巴水腫10%～15%，男女比例約為 l：1.5。本型不但可影響肢端，而且可影響中線部位(面部、生殖器)這些患者常有內(nèi)在的淋巴管異常，如淋巴管瘤、蛋白丟失性腸病等。常伴有遺傳性綜合征如Turner綜合征，Noonan綜合征，雙行睫-淋巴水腫綜合征等。淋巴管造影顯示擴張的，纖維增生的無效的淋巴管;②早發(fā)型：在35歲以前發(fā)生水腫的情況，占原發(fā)性水腫80%，癥狀雖較晚發(fā)生，但多在35歲以前。也包括家族性和非家族性。大部分在青春期或兒童期發(fā)病，緩慢起病，有時也會因丹毒而急性起病。其中女性多見，發(fā)病率最高的年齡組是20歲左右的女性，這可能與女性青春期周期性月經(jīng)激素分泌與盆腔淋巴有關(guān)。約半數(shù)患者侵及雙下肢，但臨床上單側(cè)肢體發(fā)病的也很多，也有特殊類型。可與Turner癥候群、皮膚毛細(xì)血管腫(capillary angiomatosis)、Ormond病等病相伴發(fā)。在Klippel—Trenaunay—Weber癥候群，常伴有靜脈瘤和骨骼的異常;③遲發(fā)型：在35歲以后發(fā)生水腫，占原發(fā)性淋巴水腫10%～15%。正常中年人在沒有任何誘因的情況下可以突發(fā)淋巴水腫，一般多可達(dá)到一側(cè)整個下肢或雙側(cè)下肢 (占50%)的下部，但也有在很小范圍內(nèi)發(fā)病的，多見于一側(cè)足背部。本病有3個特點：女性發(fā)病率比男性高3倍;左腿受侵明顯多于右腿;上肢很少累及。

　　3)根據(jù)淋巴管造影分類

　　通過淋巴管造影，可以根據(jù)病因?qū)ΠY治療，具體分類如下。根據(jù)淋巴管造影所見可以把原發(fā)性淋巴水腫分為兩類：一類為發(fā)育不全型;一類為增生型。如：①發(fā)育不全型又可根據(jù)其發(fā)病部位分為遠(yuǎn)程發(fā)育不全﹑遠(yuǎn)程與近端發(fā)育不全與近端阻塞性發(fā)育不全三類。②增生型又可分為雙側(cè)增生型與巨淋巴型。 淋巴管發(fā)育不良型：占92%顯示發(fā)育不良可再分類為：遠(yuǎn)側(cè)的發(fā)育不全;近側(cè)的發(fā)育不全;兩者兼有的。淋巴管增生型：約占8%顯示淋巴管增生。增生型又可分為以下二型。如：雙側(cè)增生型 多由胸導(dǎo)管或乳糜池發(fā)育不正常導(dǎo)致阻塞。淋巴管造影顯示阻塞部位遠(yuǎn)端大量輕微擴張的淋巴管。雙側(cè)可見腫大的骨盆淋巴結(jié)，縱隔和肋間的淋巴結(jié)也可見到，但很少見胸導(dǎo)管。巨大淋巴管型，淋巴管造影顯示增粗迂曲，曲張樣的淋巴管，肢體水腫較輕或沒有水腫。與擴大的淋巴管不相稱的淋巴管瓣膜使淋巴液返流于骨盆，此型常與下肢淋巴管瘤、淋巴干和腸道淋巴管擴張有關(guān)。

　　表21-1 淋巴管造影術(shù)分類法簡表

　　病因分類 位置

　　1、淋巴管發(fā)育不良型

　　92%的病人淋巴管造影顯示淋巴管發(fā)育不良，例如淋巴路徑發(fā)育不良，淋巴路徑較正常者少而小。 (1)離心臟較遠(yuǎn)的患側(cè)

　　(2)離心臟較近的患側(cè)

　　(3)兩者兼有

　　2、淋巴管增生型

　　約8%的原發(fā)性淋巴水腫的病人淋巴管造影顯示淋巴管，淋巴結(jié)增生，淋巴路徑較正常者大而多，但引流梗阻。 (1)雙側(cè)增生

　　(2)巨大淋巴管

　　(2)繼發(fā)性淋巴水腫分類

　　1)感染性淋巴水腫：

　　病因包括細(xì)菌、真菌、絲蟲等感染，常發(fā)生于10歲以后。如：①足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑;②下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細(xì)菌入侵的途徑;③女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴水腫也有報道;④鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎(丹毒)為特點，全身癥狀嚴(yán)重，有寒戰(zhàn)、高熱，兼伴惡心、嘔吐，局部腹股溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復(fù)。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物，少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。有的病人頻繁發(fā)作“丹毒”，其結(jié)果是進一步加重了組織水腫和纖維化，使水腫成為不可逆轉(zhuǎn)。因此積極預(yù)防和治療淋巴管炎癥能減少淋巴水腫的發(fā)生;⑤足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足趾間及足背部，嚴(yán)重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預(yù)防淋巴水腫的有效措施之一。已發(fā)生淋巴水腫者若繼發(fā)足癬感染，原有水腫進一步加強，尚存的正常皮下淋巴系統(tǒng)也會受累及。

　　2)損傷性淋巴水腫：

　　主要原因有手術(shù)后和放療后、灼傷后淋巴水腫等。①手術(shù)后淋巴水腫：手術(shù)操作時容易造成淋巴通路斷裂，解剖結(jié)構(gòu)破壞，這是淋巴水腫發(fā)生的起點。如常發(fā)生乳癌根治術(shù)+淋巴結(jié)清掃術(shù)后，引起的一側(cè)上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結(jié)廣泛清掃后遠(yuǎn)端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，促使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大，一般術(shù)后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術(shù)后數(shù)周甚至數(shù)月或數(shù)年。適當(dāng)縮小手術(shù)范圍可避免和消除受損淋巴結(jié)程度，可減少淋巴水腫的發(fā)生;②放療后淋巴水腫：放療能損害淋巴系統(tǒng)，導(dǎo)致淋巴水腫。如深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。組織纖維化是淋巴系統(tǒng)功能下降或喪失的關(guān)鍵原因，尤其是術(shù)后放療。Salama與Matsubara等，報道宮頸癌放療后下肢淋巴水腫的發(fā)生率隨著時間的延長而逐漸增高，由1.2%至49.0%不等。放療后所致淋巴水腫發(fā)生率隨著放療劑量增加逐漸增高，與術(shù)后開始放療時間呈負(fù)相關(guān)，即術(shù)后開始放療越早發(fā)生率越高，而放療范圍與淋巴水腫發(fā)生率的相關(guān)性報道意見并不統(tǒng)一。

　　3)癌性淋巴水腫

　　原發(fā)性癌、繼發(fā)性癌鑒別：原發(fā)性和繼發(fā)性惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。如：①原發(fā)性腫瘤就是由于該器官自身改變導(dǎo)致的腫瘤。繼發(fā)性腫瘤，又叫次生腫瘤、俗稱轉(zhuǎn)移性腫瘤。鑒別有以下幾點：次生瘤往往體積較小，呈圓形，與周圍組織界限清楚;次生瘤往往是多發(fā)，有多個小病灶;次生瘤常分布于所轉(zhuǎn)移器官的表面;次生瘤的組織學(xué)與原發(fā)瘤是完全一致的。原發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤：前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。多由于后腹膜腫瘤，特別是惡性淋巴瘤所引起，伴有乳糜腹水。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結(jié)果，.皮膚先出現(xiàn)紅色或紫色斑點，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴(yán)重;②繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤：其病變?yōu)槿橄佟⒆訉m頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、骨骼等癌腫的轉(zhuǎn)移灶病例常為繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變。有時原發(fā)灶小，不易發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為慢性、無痛性、進行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應(yīng)警惕腫瘤的可能性，必要時淋巴結(jié)活檢明確診斷;③最常見的癌性淋巴水腫形式：惡性腫瘤根治后淋巴水腫：是現(xiàn)代惡性腫瘤綜合治療(如腫瘤切除+區(qū)域淋巴結(jié)清掃+/或放療+/或化療)引起的一種淋巴水腫。惡性腫瘤根治后淋巴水腫只發(fā)生于一部分病人，常發(fā)生于惡性腫瘤根治后數(shù)月或數(shù)年。已知的四種致腫形式是：一是乳腺癌手術(shù)加腋窩淋巴結(jié)清掃 (或加放療化療)、二是子宮或附件惡性腫瘤切除加盆腔淋巴結(jié)清掃(或加放療化療)、三是男性或女性外生殖器惡性腫瘤切除加腹股溝淋巴結(jié)清掃(或加放療化療)。四是直腸惡性腫瘤切除加放療。

　　中國人民解放軍濟南軍區(qū)總醫(yī)院燒傷整形科主任醫(yī)師淋巴水腫首席專家陳存富經(jīng)過多年的研究發(fā)現(xiàn)，在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)雖然淋巴水腫形形色色、千姿百態(tài)，但腫瘤導(dǎo)致的淋巴水腫可能是腫瘤最早甚至可能是唯一的表現(xiàn)，應(yīng)引起臨床醫(yī)師及患者的高度重視，正確識別并準(zhǔn)確判斷其原因，以免臨床誤診誤治。因為，淋巴系統(tǒng)由淋巴結(jié)和淋巴管構(gòu)成，里面流通著淋巴液，一旦由于某種原因造成淋巴系統(tǒng)回流障礙而使淋巴液在組織中聚集，導(dǎo)致淋巴水腫。

　　4)混合性淋巴水腫：

　　Klippel-Trenaunay綜合征，是一種先天性周圍血管疾患。1900年，法國醫(yī)師Klippel、Trenaunay首先報道，命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。混合性淋巴水腫是指血管擴張性肢體肥大綜合征(K-T綜合征)，患者繼發(fā)反復(fù)發(fā)作的急性淋巴管感染而形成的一種淋巴水腫。即K-T 綜合征，包括肢體巨大發(fā)育畸形、血管畸形、淋巴管畸形、淋巴管感染等問題：

　　分類：①靜脈型——以靜脈異常為主，包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等;②動脈型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等;③動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主;④混合型淋巴水腫有巨大肢體由肢體發(fā)育肥大、血管擴張畸形和淋巴水腫共同構(gòu)成。

　　臨床表現(xiàn)：本病的主要表現(xiàn)在四肢，尤其下肢多見，部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一條肢體。主要表現(xiàn)為：①

　　下肢淺靜脈曲張，其發(fā)生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側(cè)，靜脈一般隆起的不明顯;②葡萄酒色斑，一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實質(zhì)是皮內(nèi)血管痣，是該病的特征性表現(xiàn)，往往易被家長誤認(rèn)為是胎記;③一側(cè)肢體的增長或增粗，隨著患兒的成長，病側(cè)肢體會逐漸增長、增粗;④患肢皮溫增高，通過比較兩側(cè)的肢體溫度，可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)肢體溫度略高。家長可以用手背觸摸小兒肢體，感覺到皮溫的微小差別。

　　綜合征的危害：①由于血管畸形，導(dǎo)致患肢供血過多，發(fā)育超過對側(cè)肢體，可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大，肢體增長增粗，嚴(yán)重時會因為兩側(cè)下肢長度不一，造成患兒跛行，長期跛行將影響脊柱發(fā)育，形成側(cè)彎，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡，可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損;②由于動靜脈瘺距離軀干近，導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的缺血改變，表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼，蒼白或發(fā)紫，嚴(yán)重的可導(dǎo)致末梢部位發(fā)黑，壞死;③曲張的靜脈由于血流緩慢，可以繼發(fā)血栓，形成血栓性淺靜脈炎，表現(xiàn)為沿著靜脈走行紅腫、疼痛，局部皮溫增高，觸之疼痛。

　　國外對此類疾病的統(tǒng)計表明，從首次發(fā)現(xiàn)病變到首次進行檢查的平均間隔是12.7年。

　　5)其它：

　　全身性疾病，如肥胖、高血壓等都與肢體淋巴水腫的發(fā)生密切相關(guān)。Bcesley等報道宮頸癌患者中肥胖者下肢淋巴水腫的發(fā)生率更高。許多全身性疾病：如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時有靜脈血栓形成及淋巴管壁增生肥厚，淋巴管壓迫或淋巴管破壞消失，導(dǎo)致淋巴管阻塞，淋巴液回流障礙，造成淋巴水腫。

　　妊娠：生理性水腫，有：①組織間液增加：從懷孕6 周后開始血容量增加至34 周后達(dá)高峰，比非孕期增加了40%左右，這時組織間液也會開始增加，直到產(chǎn)后兩周時恢復(fù);②血漿白蛋白低：孕婦血漿增加，所以，血液成分也會相對的被稀釋，血漿白蛋白的相對濃度和非孕期相比也會略微的低一些;③壓力增高：孕婦懷孕期間子宮會慢慢的增大，這樣就會讓骨盆內(nèi)的壓力慢慢的增高，從而使下肢的靜脈血流受到一定的影響。病態(tài)性水腫，有：多胎妊娠、羊水過多等，由于子宮張力增高，影響子宮胎盤間血液供應(yīng)。妊娠子宮和惡性腫瘤壓迫淋巴管，這些原因引起的淋巴水腫極少見，一般也不嚴(yán)重。“病態(tài)性水腫”，則由疾病造成。例如：妊娠毒血癥、腎臟病、心臟病或其他肝臟方面的疾病，這些疾病不僅對準(zhǔn)媽媽的身體造成不同程度的影響，對胎兒的健康也會有危害。且病態(tài)性水腫的癥狀，不僅呈現(xiàn)在下肢部位、雙手、臉部、腹部等都有可能發(fā)生。如果用手輕按肌膚時，肌膚反應(yīng)多會呈現(xiàn)下陷、沒有彈性、膚色暗藍(lán)等現(xiàn)象。