自身免疫性肝病發病機制自身免疫性肝病(AIH)的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機制也未闡明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝臟抗原具有相同的決定簇而導致交叉反應，導致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體。據推測很可能HCV的感染刺激了HIA在肝細胞膜表面的表達，改變了肝細胞膜上的蛋白質成分所致。生物、物理或化學因素也能激發自身抗原的改變。藥物甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環素、干擾素等藥物導致肝損傷類似AIH。
對遺傳易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上，包括位于MHC編碼HLA的基因，以及編碼免疫球蛋白和T細胞受體(TCR)分子的基因。
除HLA外，TCR、維生素D受體(VDR)、T01l樣受體一4(TLR一4)、TGFβ、CD45等在遺傳上的差異也都可能影響著AIH的易感性。與TNF-α基因多肽性也有關。
主要表現為自身免疫耐受的破壞，在肝臟組織可見免疫反應的特征性細胞學改變，即T細胞浸潤。T細胞的靶抗原被認為是細胞色素P450ⅡD6、線粒體丙酮酸脫氫酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受體蛋白(asialoglycoprotein receptor proteins，ASGP—R蛋白)，這些蛋白均為肝細胞特異性抗原。
AIH的免疫性所介導的肝細胞損傷機制
兒童和年輕AIH患者的抑制性T細胞水平低，其功能也有障礙。免疫調節機制的缺陷使得對輔助T細胞的免疫反應性失去控制。這一損害也表現為肝特異性，與HLA分子產物B8/DR3的顯性表達有關。肝細胞表達HLA一Ⅱ類分子及免疫調節的紊亂，構成了針對肝細胞自身免疫的基礎。