1、縱隔腫瘤縱隔分界

　　縱隔腫瘤是由于縱隔位于兩側肺之間，以胸骨和胸椎為其前后界。內有許多重要器官，有大血管、氣管、主支氣管、心包、食管、胸腺及大量脂肪、神經和淋巴管等組織，因先天發育過程異常或后天性囊腫或腫瘤形成。臨床上常把縱隔分作為四個區域。

　　1、上下分界：以胸骨角至第4、5椎間隙為分界線，以上為上縱隔，以下為下縱隔。

　　2、前后分界：下縱膈以心包為界分為前中后縱隔，心包前為前縱隔，心包后為后縱隔，心包為中縱隔。

　　前上縱隔有氣管、食管、胸腺、大血管、胸導管、迷走神經、左喉返神經、膈神經及交感神經干。中縱膈有心包、心臟、升主動脈、肺血管、上腔靜脈、主支氣管和膈神經。后縱膈有降主動脈、奇靜脈、胸導管、食管和淋巴結。

　　2、縱隔腫瘤臨床表現

　　近1/3縱膈腫瘤臨床上無癥狀，多于體檢時發現，惡性縱膈腫瘤常有癥狀。

　　1、呼吸道癥狀：胸悶、胸痛常發生于胸骨后或患側胸部，當惡性腫瘤侵犯骨骼或神經時，則疼痛劇烈。咳嗽常為氣管或肺組織受壓所致，咯血較少見。

　　2、神經系統癥狀：由于腫瘤壓迫或侵蝕神經產生各種癥狀，如膈神經受侵引起呃逆及膈肌運動麻痹;喉返神經受侵導致聲音嘶啞;交感神經受累產生霍納氏綜合癥;肋間神經侵蝕產生胸痛或感覺異常;壓迫脊神經引起肢體癱瘓。

　　3、感染癥狀：如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時，則出現相應的感染癥狀。

　　4、壓迫癥狀：上腔靜脈受壓引起上腔靜脈綜合征，氣管、食管受壓出現氣憋和吞咽困難等癥狀。

　　5、特殊癥狀：畸胎瘤破入支氣管，患者咳出皮脂物及毛發。支氣管囊腫破裂與支氣管相通，表現有支氣管胸膜瘺癥狀。少數胸內甲狀腺腫瘤的病人，有甲狀腺機能亢進癥狀。胸腺瘤的病人，有時伴有重癥肌無力癥狀。

　　病發原因和發病機理：大多數病因仍不清楚，部分腫瘤因為異位細胞或組織種植到縱隔腔，異常增生而成腫瘤。

　　3、縱隔腫瘤輔助檢查

　　1、X線胸片：可作出初步診斷。

　　2、胸部增強CT。

　　3、組織活檢：經皮穿刺活檢或者手術活檢。

　　4、其他：內窺鏡，PET，MRI，B超，放射性同位素檢查等。

　　4、縱隔腫瘤診斷依據

　　1、干咳、胸痛、氣促或聲嘶、膈肌麻痹、上腔靜脈壓迫綜合征等癥狀和體征。

　　2、胸片或CT發現縱隔病變。

　　3、活檢病理明確診斷。

　　5、縱隔腫瘤治療原則

　　手術為主要治療方法，原發性縱隔腫瘤，無論良惡性，一經發現，應盡早行手術切除。其他的治療方法有化療、放療、中醫中藥治療、生物治療等。

　　6、縱隔腫瘤名片

　　縱隔是胸腔的一部分，位于胸腔中部，其前界是胸骨，后面是脊柱，兩側為縱隔胸膜。向上與頸部相連，向下延伸至膈肌。其中有許多重要器官和結構，如心臟、大血管、氣管、食管等。縱隔腫瘤是一組起源于縱隔的腫瘤，包括胸腺瘤、胸內甲狀腺腫、支氣管囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、淋巴肉瘤、惡性淋巴瘤、心包囊腫、脂肪瘤、神經原性腫瘤、食管囊腫等，以良性者居多。

　　7、縱隔腫瘤原發性縱隔腫瘤

　　原發性縱隔腫瘤是指縱隔內器官結構因胚胎發育過程中發生異常或后天原因而形成的腫物。縱隔內組織器官較多，其胎生結構來源復雜，故縱隔內可發生各種類型的腫物，有良惡性及囊實性之分

　　原發性縱隔腫瘤在臨床上并不少見。縱隔腫瘤中以胸腺瘤最為常見，其次為神經源性腫瘤和畸胎瘤：其他如囊腫，胸內甲狀腺，支氣管囊腫相對少見。這些腫瘤多數為良性，但有惡變可能。

　　原發性縱隔腫瘤(primary tumor of mediastinum)是指縱隔內器官結構因胚胎發育過程中發生異常或后天原因而形成的腫物。縱隔內組織器官較多，其胎生結構來源復雜，故縱隔內可發生各種類型的腫物，可有良性與惡性及囊性與實性之分。

　　原發性縱隔腫瘤約70-80%屬于良性，惡性占20%左右。雖然其種類繁多，但許多常見的腫瘤均有其好發部位，都有一定的組織來源。

　　原發性縱隔腫瘤中后縱隔的神經源性腫瘤最多，其次為前縱隔的畸胎瘤、胸腺腫物及胸骨后甲狀腺腫瘤。但在嬰兒和兒童，胎原性囊種居第2位。

　　8、縱隔腫瘤病理改變

　　縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下達膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔。常見的縱隔腫瘤各有其好發部位，這對臨床診斷有參考意義。

　　一、上縱隔腫瘤：最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。

　　1、胸腺瘤：多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發病相等。30%為惡性，30%為良性，40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀，偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小，密度較淡，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優勢的良性胸腺瘤，若手術切除不徹底，有復發和浸潤轉移之可能。

　　惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產生血管、神經受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，隔肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀，但重癥肌無力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發性肉芽腫性心肌炎。

　　X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規則，可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術療效，有局部浸潤者5年生存率為23%，無浸潤者5年生存率達80%。醫院報告207例胸腺瘤術后5年生存率為59.7%，10年生存率43.4%。

　　2、胸內甲狀腺腫：包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織，發育成甲狀腺瘤，完全位于胸內，無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔，多數位于氣管旁前方，少數在氣管后方，胸內甲狀腺腫大多數為良性，個別病例可為腺腫瘤。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉向側位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶，背痛，偶可出現甲狀腺功能亢進癥狀。出現劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數患者可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數偏向縱隔一側，也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

　　二、前縱隔腫瘤：生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發生于任何年齡，但半數病例癥狀出現在20～40歲之間。組織學上均是胚胎發生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型：

　　1、皮樣囊腫：是含液體的囊腫，囊內有起源于外胚層的皮膚、毛發、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成，內壁被覆多層鱗狀上皮。

　　2、畸胎瘤：為一種實質性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成，內有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，常可變為表皮樣腫瘤或腺腫瘤。文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發現。若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產生相應器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發生上腔靜脈綜合征;喉返神經受壓，則發生聲音嘶啞;壓迫氣管，可發生氣急，患者仰臥時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內，可發生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時，可出現發熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大，應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時，可發生膿胸或心包積液。

　　X線檢查：囊腫位于前縱隔，心臟和主動脈弓交接處，少數位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔。多向一側縱隔凸出，少數可向兩側膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側胸腔。多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見。有時可見特征性的牙齒和碎骨陰影。

　　三、中縱隔腫瘤：極大多數是淋巴系統腫瘤。常見的有何杰金病，網狀細胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短，癥狀進展快，常伴有周身淋巴結腫大、不規則發熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結位于氣管兩旁及兩側肺門。明顯腫大的淋巴結可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無鈣化。支氣管常受壓變窄。

　　四、后縱隔腫瘤：幾乎皆是神經源性腫瘤。可原發于脊髓神經、肋間神經、交感神經節和迷走神經，可為良性和惡性。良性者有神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經節瘤;惡性者有惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤。電鏡檢查發現神經鞘瘤與神經纖維肉瘤的超微結構類似，但膠原含量有所不同。極大多數神經源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內，有時也可位于上縱隔，多數有被膜。X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴狀伸進椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經纖維瘤多見于青壯年，通常無癥狀。腫瘤較大可產生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。

　　五、支氣管囊腫：可發生在縱隔的任何部位，多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆突附近。支氣管囊腫多屬先天性，來自氣管的迷芽，多見于10歲以下兒童。通常無癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管。繼發感染時則有咳嗽、咯血、膿痰，甚至發生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影，無分葉或鈣化。若囊腫與支氣管相通，可見到液平面。

　　9、縱隔腫瘤神經源性腫瘤

　　神經源性腫瘤，為縱隔瘤中最常見的一種，據國內外多組報告病例約占25～50%，常發生于肋間神經或脊神經根部。因此，絕大多數位于后縱隔脊柱旁溝內。在組織學上，根據組織起源通常將神經源性腫瘤分為三類：

　　① 型起源于神經鞘細胞的，有神經鞘瘤、神經纖維瘤，惡性神經鞘瘤;

　　② 起源于神經細胞的，如神經節瘤、神經節母細胞瘤及神經母細胞瘤;

　　③ 起源于副神經節細胞的。如副神經節細胞瘤。大多數神經鞘細胞瘤，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤，起源于高度分化成熟的雪旺(Schwann)氏細胞，通常為良性腫瘤。這些腫瘤呈園形，有完整包膜。術中所見腫瘤包膜均與周圍組織器官外膜附著不牢。約有10%的縱隔神經源性腫瘤，往往延伸至椎間孔，以致有部分腫瘤生長在椎管內，這種所謂啞鈴狀腫瘤大約有2/3的病例起源于神經鞘。對有神經癥狀及椎孔擴大的病例術前應行脊髓造影。在典型的良性神經鞘瘤，手術切除多無困難，但啞鈴狀神經鞘瘤手術需胸外與神經外科醫生共同完成。

　　在縱隔良性腫瘤中，約有30%最終發生惡性變。在惡性腫瘤中，主要為神經纖維肉瘤及神經母細胞瘤。凡有包膜之良性縱隔腫瘤，術中均能較徹底切除。

　　一般良性神經源性腫瘤，臨床多無癥狀，只是在查體時偶然發現，少數病例自覺有胸痛、胸悶及氣短，診斷主要靠X線檢查。

　　10、縱隔腫瘤皮樣囊腫畸胎瘤

　　皮樣囊腫及畸胎類腫瘤，按國內外統計，在縱隔腫瘤中，僅次于神經源性腫瘤，居第二位、皮樣囊腫常以外胚層為主，囊內含有皮脂腺、毛發及膽固醇結晶，畸胎瘤則來自各胚層，除皮脂腺、毛發外，骨、軟骨及牙齒，易由X線照片顯出，常位于前下縱隔，主要癥狀為胸骨后悶脹、胸痛及氣短。此類腫瘤一般均為良性，但有 40%最后發生惡性變。

　　實質性的畸胎瘤，常常是惡性的，呈園形或卵園形，此與輪廓光滑的皮樣囊腫完全相反，個別畸胎瘤呈分葉狀，陰影密度一般均勻，術前X線檢查有骨、牙齒于腫瘤之內，診斷即可明確。治療主要是手術摘除。

　　11、縱隔腫瘤胸內甲狀腺及胸腺瘤

　　胸內甲狀腺瘤的來源有二

　　(1)胚胎時期在縱隔內遺存的甲狀腺組織，以后發展成為胸內甲狀腺瘤;

　　(2)原為頸甲狀腺瘤，以后下墜入胸骨后間隙，一般多見于前上縱隔，亦可見于中、后縱隔。

　　胸內甲狀腺腫瘤的癥狀是

　　(1)氣管受壓癥狀，如刺激性咳嗽、呼吸困難等，此種現象在患者于仰臥位時表現明顯;

　　(2)胸內悶脹感或胸背部疼痛;

　　(3)少數病例顯有甲狀腺機能亢進癥狀。

　　診斷的主要根據是：

　　① 部分患者頸部曾有過腫塊出現歷史;

　　② 由于腫塊存在，而致氣管移位;

　　③ 在透視下可見腫塊隨吞咽動作上下移動;(據統計此類腫瘤有40%可變為惡性)。

　　④ 應用放射性碘檢查伴縱隔掃描有助于確定胸內甲狀腺腫瘤的診斷。

　　X 線照片檢查，可見上縱隔有園形或呈分葉狀致密陰影，向胸內一側或雙側突出。胸內甲狀腺腫瘤的治療：一般多采用手術摘除，如腫瘤位置靠上且腫塊體積不大，行頸部切口摘除，如腫塊下降進入胸腔，可行胸部前外側切口摘除，如腫塊較大且位置較深以后外側切口進胸較好或行正中切口顯露更佳。手術時應特別注意喉返神經損傷，此點必須引起高度重視。

　　胸腺瘤是最常見的前縱隔腫瘤、少數病例是位于后縱隔或胸內其它部位。其發生率在縱隔腫瘤中居第三位。按組織學結構，胸腺瘤可分為三種類型：

　　(1)含淋巴細胞80%以上為淋巴細胞型胸腺瘤;

　　(2)含梭形上皮細胞80%以上為上皮細胞型胸腺瘤;

　　(3)混合型即為淋巴上皮型。胸腺瘤絕大多數為良性，常見于成年人，臨床上常無癥狀，只是在常規胸部X線檢查時偶然發現。有時有胸悶、胸痛、咳嗽及氣短。如系惡性則癥狀明顯且生長較快，手術切除后常易復發。據文獻報告，胸腺瘤可伴發免疫缺陷狀態和再生障礙性貧血，且與重癥肌無力有一極不尋常的關系，

　　在 1939年Blalocle等首次報告1例重癥肌無力患者在胸腺切除術后癥狀獲得改善。后經許多學者研究，確定了這兩種疾病之間的關系。胸腺瘤病人重癥肌無力發生率約為20%。而在重癥肌無力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人發生重癥肌無力，其5年生存率下降，而重癥肌無力伴有胸腺瘤患者，比沒有胸腺瘤的重癥肌無力者緩解率低。

　　X線檢查：可見前上縱隔內塊影，在斜位照片上顯示更為清楚，分別為類園形塊狀影或舌形影。其特點是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部，術中常證實與粘連牽拉有關。

　　胸腺瘤的治療與縱隔大多數腫瘤一樣，首選的治療手段是早期手術切除腫瘤，良性者效果滿意，惡性者應盡量行徹底切除，術后并給予放射治療，甚至在出現胸膜轉移，或者其它局部侵犯體征時，并應爭取徹底切除。

　　關于手術切口的選擇，應依其腫瘤的大小與部位而定，原則是要充分顯露。如腫瘤不大，且伸向一側者，可行前外側開胸切口;對瘤體較大，且位于中后縱隔，應行單側后外側開胸切口;腫瘤位于胸骨后，并突向兩側胸腔，則可采用胸骨正中切口。此種縱劈胸骨之切口，一方面可對前縱隔進行全面探查，另一方面又能徹底清除自胸廓入口至膈肌之間的全部胸腺和前上縱隔脂肪組織。

　　根據手術所見及手術標本組織學檢查，一般把胸腺瘤分為三期：

　　① 非浸潤期：包膜完整，雖腫瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜;

　　② 浸潤期：腫瘤已穿透包膜，侵犯縱隔脂肪組織;

　　③ 擴展期：腫瘤侵犯周圍器官或胸內已有轉移。文獻報告Ⅰ、Ⅱ期病人復發率較低，約占4%，而Ⅲ期病人手術死亡率高達27%，且復發率高達38%、術后5年生存率約占40%。

　　12、縱隔腫瘤支氣管及食管囊腫

　　支氣管囊腫和腸源性囊腫形成是：由于支氣管和食管均發源于前胸，在胚胎發育過程中，如有部分胚芽細胞脫落至縱隔內即成囊腫。

　　支氣管囊腫：常見于氣管分叉或主支氣管附近，位于前縱隔，向一側胸腔突出，囊腫內膜為假復層纖毛柱狀上皮，外層有平滑肌及軟骨，囊內含粘液。如無并發癥，一般無癥狀。小兒有時可產生呼吸道、食管壓迫癥狀。如囊腫破入支氣管，可繼發感染。

　　X線檢查：囊腫呈現園形或橢園形陰影，輪廓光滑，密度均勻一致，與氣管或支氣管不易分離，吞咽時可見塊影隨氣管上下移動，囊腫可受氣管或支氣管擠壓成扁平狀如囊腫與支氣管相通，囊內可出現液平。處理應用手術切除。

　　食管囊腫是與食管壁相連的囊腫，其病理特點有二：

　　① 囊腫內層粘膜多為胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分為腸粘膜，而食管粘膜為少見。胃酸可引起囊壁潰瘍、穿孔、嘔血，如侵蝕支氣管可引起咯血、肺部感染和呼吸困難等癥狀;

　　② 囊腫外壁由平滑肌組成，多數病例囊腫肌層與食管肌層融合在一起，但囊腫與食管之間不相通。

　　X線檢查：可見后縱隔與食管相連密切的陰影，吞咽時可見上下移動，陰影密度均勻，輪廓清楚，可突向食管腔內。

　　治療需用后外側開胸切口手術切除，但必須注意避免損傷食管。

　　13、縱隔腫瘤心包囊腫

　　心包囊腫是發生于心包附近的囊腫，其最常見部位為右側心膈角處，但亦有發生較高位置，甚至延伸至上縱隔。一般認為起源??異常，皺襞或系由胚胎時組成心包的芽胞遺留下來的組織所形成，常附著于心包外壁，為良性病變，極少引起壓迫癥狀。

　　心包囊腫的特點是

　　① 壁薄，幾乎透明;

　　② 囊內含有液體，有的則與心包相交通;

　　③ 囊壁內為一層內皮細胞組織。患者很少癥狀，常為X線檢查時偶然發現于膈角靠前處或附近有一園形或橢園形陰影，密度淡而均勻，邊緣銳利，陰影與心包不易分開。由于與其它縱隔腫塊區分困難，故應行開胸手術切除。

　　14、縱隔腫瘤術后護理

　　一、病情穩定后給予半臥位。

　　二、進食高蛋白、高維生素、高熱量易消化流質或半流質飲食，勿過飽。

　　三、保持呼吸道通暢，呼吸困難者吸氧。

　　四、有縱隔引流者連接胸腔引流瓶，按胸腔引流護理常規護理。觀察引流液的性狀和量，必要時可用負壓吸引以利引流。

　　五、作正中切口者，應注意引流通暢，以及有無血腫壓迫引起的呼吸困難和頸靜脈怒張。

　　六、鼓勵病人盡早活動，預防并發癥。

　　七、按一般胸外術后護理常規和麻醉后護理常規護理。