1POEMS綜合征簡介編輯本段

　　POEMS綜合征簡介

　　POEMS綜合征是一種與漿細胞病有關的多系統病變，其病因、發病機制尚不清楚，起病隱匿，隨著疾病進展，臨床表現逐漸增多，可累及多發系統。POEMS綜合征常見臨床癥狀有多發性周圍神經病變、臟器腫大、內分泌病、M蛋白和骨髓異常、皮膚改變等。一旦確診應積極診治。

　　2POEMS綜合征病因和發病機制編輯本段

　　POEMS綜合征病因和發病機制

　　POEMS綜合征的病因、發病機制尚不清楚，近年來認為可能與血管內皮生長因子(VEGF)、前炎癥性細胞因子(proin-flammatory cytokines)、基質金屬蛋白酶(MM P)以及HHV-8感染有關(1,2)。

　　3POEMS綜合征病理生理編輯本段

　　POEMS綜合征病理生理

　　各臟器在組織學上的共同特點是血管內皮細胞增殖，其原因可能為血管中雌激素升高，漿細胞產生M蛋白和激素樣物質及血管瘤病原因子釋放等。lshikawa認為本病是一種結締組織病，以皮膚血管增生和內分泌異常為特征，伴免疫學障礙而導致多神經病變的發生。本病是一種多系統、多器官病變，即綜合征，其病理表現可見相關疾病的病理表現。

　　4POEMS綜合征臨床表現編輯本段

　　POEMS綜合征臨床表現

　　本病少見，中位發病年齡51歲，男性多于女性，約2-3:1。起病隱匿，隨著疾病進展，臨床表現逐漸增多，可累及多發系統。

　　1. 多發性周圍神經病變 見于所有患者，多為首發癥狀，特點是呈進行性、對稱性感覺和運動神經功能障礙，從足端開始，表現為麻木感、感覺異常、無力、發涼，可有疼痛。部分患者可出現自主神經功能障礙，表現為多汗、低血壓、陽痿、腹瀉或便秘等。周圍神經活檢病理為脫髓鞘樣改變。

　　2. 有臟器腫大 主要表現為肝、脾、淋巴結腫大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴結腫大占22%～65%。淋巴結活檢病理結果可為Castleman病、反應性增生、慢性淋巴結炎。

　　3. 內分泌病 內分泌系統異常是POEMS綜合征特征性表現，糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽痿和女性閉經較為常見。

　　4. M蛋白和骨髓異常 所有患者均存在M蛋白，多為IgG或IgA，λ輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多，流式細胞可鑒定其為克隆性。

　　5. 皮膚改變 50%～90%的患者有皮膚改變，其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見，其它表現有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現象、血管瘤及白甲等。

　　6. 其它 大部分患者X線顯示特征性的骨質硬化伴或不伴溶骨性損害。約10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表現：低熱、消瘦、水腫、漿膜腔積液、視神經乳頭水腫、肺動脈高壓、杵狀指、雷諾現象、血小板增多和血清VEGF(血管內皮生長因子)水平升高等。

　　5POEMS綜合征診斷編輯本段

　　POEMS綜合征診斷

　　上述幾項中，M蛋白和周圍神經病兩項是主要診斷標準，其余為次要標準。有研究報告提出骨硬化病變、Castleman病和視盤水腫也屬于次要診斷標準。典型病例具有上述五項病變。診斷POEMS綜合征必須具有兩項主要診斷標準及至少一項次要標準(3)。

　　6POEMS綜合征鑒別診斷編輯本段

　　POEMS綜合征鑒別診斷

　　本病要注意與其它疾病相鑒別。

　　1. 多發性骨髓瘤：本病的首發癥狀是骨痛，而非多發性周圍神經病，其發病年齡較POEMS綜合征晚，血沉增快，血鈣增高及M蛋白、尿本-周蛋白出現的頻率明顯高于POEMS綜合征，X線普遍顯示骨質疏松、多發性溶骨性破壞，病理性骨折，骨硬化少見。合并腎臟損害多見，可有淀粉樣變，內分泌改變較POEMS綜合征少，骨髓穿刺幼稚漿細胞明顯增高。

　　2. 慢性格林—巴利綜合征：主要表現為多發性周圍神經病變及腦脊液蛋白的增高，一般不出現皮膚損害及內分泌功能障礙。無骨骼損害及M蛋白、漿細胞浸潤等。

　　3. 結締組織病：因為本病是多系統疾病，所以可能與各種結締組織病相似。皮膚色素過度沉著和僵硬、雷諾現象和指端屈腱攣縮(上肢神經病變所致)與系統性硬化表現相似。本病皮膚無堅韌感，無毛細血管擴張、鈣質沉著和指端骨吸收。此外，除色素沉著外表皮正常，較深的組織結構堅硬、水腫，但沒有細胞和蛋白浸潤。也有 POEMS 綜合征與系統性硬化同時存在的報道。發熱、淋巴結腫大、臟器腫大、胸腔積液、腹水、雷諾現象與系統性紅斑狼瘡相似，且兩種疾病都可以出現腎損害。但其肌肉損害多為肌源性，血清蛋白電泳不出現M蛋白，血中可測出自身抗體等以鑒別。

　　4. 肝硬化：可有肝功能減退臨床表現(乏力，厭食，浮腫，內分泌紊亂，例如由于雌，雄激素平衡失調出現男性患者性欲減退，乳房發育，女性閉經等，由于腎上腺皮質功能減退出現皮膚色素沉著)，門靜脈高壓的臨床表現(肝脾大，腹水)，肝活檢組織查見假小葉形成(金標準)。

　　7POEMS綜合征并發癥編輯本段

　　POEMS綜合征并發癥

　　幾乎所有病例都合并漿細胞增生性疾病，最常見為骨硬化性骨髓瘤，其次為髓外漿細胞瘤溶骨性多，有人報道1/3病人有家族史，故考慮發病與遺傳有一定關系。孕期高發病率常與靜脈閉塞的程度有關;貧血時發病率高可能與深部組織局部貧血有關。

　　國內石福銘認為，中樞神經系統黑質紋狀體通路多巴胺功能低下是重要致病因素，腦脊液(CSF)中鐵蛋白及轉鐵蛋白均降低顱腦MRI示黑質殼核中，鐵含量下降(Allen2001)，且RLS常繼發于缺鐵性貧血妊娠、葉酸和維生素B12缺乏認為鐵缺乏所致多巴胺合成減少及D2受體功能低下與RLS有一定關系。

　　已證實部分患者感覺及運動傳導速度有異常、神經活檢有輕度軸突萎縮表明周圍神經受損是另一重要病因，本病常發生于腰骶神經根及其他周圍神經病。

　　另外某些交感神經功能異常或全身性疾病如尿毒癥、糖尿病癌癥風濕性關節炎、甲狀腺功能減退等可并發本病，推測與繼發性血管病變致局部代謝產物堆積，引起缺血缺氧有關，腿部活動使血循環改善故癥狀緩解發性骨髓瘤少見。其次為內分泌功能紊亂、心衰和惡病質。

　　8POEMS綜合征檢查編輯本段

　　POEMS綜合征檢查

　　1.血清學檢查血中M蛋白陽性可達75%左右因數值較低，常需用免疫電泳法才能檢出2.血液半數病人的T3T4偏低血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。3.腰椎穿刺腦脊液壓力輕度增高或正常蛋白定量常增高，細胞計數正常或輕度增高。

　　其他輔助檢查1.骨髓穿刺半數病人可見漿細胞輕度增多(2%～5%)，合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高(>10%)。

　　2.神經傳導速度四肢運動感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢，雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。

　　3.腓腸神經活檢可見不同程度的節段性脫髓鞘和(或)軸索變性。

　　相關檢查

　　T3 、T4 、 單克隆丙種球蛋白 、 腦脊液壓力血沉。