原因
腦動靜脈畸形是一種先天性疾患，是胚胎發育過程中腦血管發生變異而形成的，一般認為，在胚胎第45～60d時發生，胚胎第4周，腦原始血管網開始形成。
原腦中出現原始的血液循環，以后原始血管再分化出動脈，靜脈和毛細血管。
胚胎早期
在胚胎早期，原始的動脈及靜脈是相互交通的，以后由于局部毛細血管發育異常。
動脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來，由于沒有正常毛細血管的阻力，血液直接由動脈流入靜脈，使靜脈因壓力增大而擴張。
動脈因供血多，也逐漸增粗，加上側枝血管形成及擴大，形成迂曲，纏結，粗細不等的畸形血管團，血管壁薄弱處擴大成囊狀。
其內部腦動脈與靜脈之間無毛細血管而直接溝通形成數量不等的瘺道，血液由供血動脈流入畸形血管團，通過瘺道直入靜脈，再匯聚到1至數根引流靜脈后離開血管團，流向靜脈竇，由于缺乏毛細血管結構，因而產生一系列腦血流動力學的改變，出現相應的臨床癥狀和體征。