最多見的是多發性關節痛或關節炎(95%)，也可有關節腫脹，一般無關節畸形。有的病例也可有類風濕性關節炎的關節畸形。
手部彌漫性浮腫(66%)伴有指端變細或成梭形手指，手部腫脹的病例局部皮膚緊張而肥厚，似臘腸樣。組織病理檢查顯示膠原組織增生，這種硬皮病樣的表現有時較為廣泛，但呈彌漫性者相對少見。毛細血管擴張常見，多見于面部和甲皺襞上部，但一般不發生壞死性及潰瘍性病變。在暴露部位常可見到類似紅斑狼瘡樣皮損，亦可見sle樣蝶形紅斑，以及像皮肌炎所見的手指關節背面的萎縮性紅斑性皮疹及眼瞼紫紅色水腫等。
雷諾現象(85%)在發病早期即可出現，其中2/3患者可見與進行性硬皮病相同的食管蠕動降低，后者約占67%。
炎癥性肌肉病變(66%)表現為近心端肌壓痛、肌無力，ast、ldh和ck等可升高，活體組織檢查證明有淋巴細胞浸潤的廣泛性炎癥。
肺病變發生率高達85%，多為胸膜炎、間質性肺炎和纖維化。臨床上約33%病例可無呼吸道癥狀，而肺功能測定示肺彌散功能降低，x線檢查表現為肺間質性纖維化。此外有心包炎(30%)、心肌炎、心律紊亂及瓣膜病變。50%的病例有輕度至中等度的肝脾腫大，但肝功能嚴重障礙者很少。有些病例淋巴結明顯腫脹而疑有淋巴瘤。周圍神經病變者約占10%。腎損害少見，有報告5%可確定有腎病變，5%疑有腎病變.