綜述

　　本病常隱匿起病從出現臨床癥狀至就診的平均時間為2～3年，平均38個月?；颊呓】邓阉鞯呐R床表現常較輕，乏力、低熱、淋巴結腫大等非特異性癥狀常見。一些較大規模的臨床調查發現，最常出現的癥狀為關節腫痛、雷諾現象和皮膚黏膜損害，而重要臟器如腎臟和中樞神經系統等受累者少見。在隨訪過程中發現，患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波動，多呈逐漸緩解趨勢，但總體而言病情活動度變化不大。

　　皮膚病變

　　1.皮膚黏膜病變。皮膚病變相當常見，而且疹型的表現多樣，部分患者以皮疹為首發癥狀。

　　盤狀紅斑比在SLE患者中更為常見，約出現于約34%左右的患者。各種族中均可發現，在黑人患者中發生率更高。表現為身體暴露部位的高于皮面的紅色丘疹，以頭頸部最常見健康搜索。皮疹大小不等，形態不一表面多有鱗屑愈合后常遺留疤痕局部皮膚萎縮。

　　顴部紅斑發生率約為10%為面頰部紅色斑丘疹，可呈典型蝴蝶樣分布，也可形狀不規則健康搜索好轉后多不留疤痕。

　　光過敏的發生率在13%～24%之間。約有18%的患者出現口干及眼干健康搜索。黏膜潰瘍較SLE發生率低，均在

　　3%～13%左右。雙手彌漫腫脹及皮下結節也有報道。

　　關節及肌肉病變

　　2.關節及肌肉病變。此病變較為常見。約37%～80%的患者可出現關節痛或關節炎的表現，平均發生率為55%，而關節炎的平均發生率為42%。多為非侵襲性多關節炎，很少有發生關節破壞畸形者?？衫奂叭砀鞔笮￡P節，包括指間關節跖趾關節下頜關節等，但以大關節炎更為常見?？砂橛谐拷?，但多半時間較短。關節滑液檢查多提示為炎性滲出液，細胞數少，蛋白含量高時可呈黃色，細菌培養為陰性。

　　肌肉受累多見多表現為四肢近端肌群的肌痛和肌無力。個別報道甚至可出現肌酶輕中度升高但肌電圖無異?；蜉p度肌源性損害，肌活檢無明顯異常，不符合肌炎或其他結締組織病的診斷標準。

　　血管炎雷諾現象

　　3.血管炎雷諾現象是UCTD最常見健康搜索的臨床表現之一見于約50%的患者，并可能作為惟一的臨床癥狀持續多年表現為發作性肢端蒼白、青紫和潮紅，伴局部疼痛或麻木發作前多有受涼或情緒激動等誘因，數分鐘或數十分鐘后逐漸緩解小動脈痙攣是其病理基礎。長期頻繁發作者可出現局部軟組織萎縮壞死等營養不良表現，嚴重者出現肢端骨吸收。

　　另外，約有5%的患者可出現高血壓，影像學檢查局部血管壁有增生或狹窄重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動脈狹窄、動靜脈栓塞等、。

　　肺及心臟病變

　　4.肺及心臟病變。漿膜炎最為常見，但發生率較SLE稍低，約11%，可表現為胸腔積液、心包積液或兩者同時出現。病情輕重程度不等，輕癥者可無明顯臨床表現，嚴重者甚至可出現心臟壓塞漿膜腔穿刺檢查常提示為漏出液，抗核抗體可呈陽性。

　　其他肺部表現還有肺間質纖維化和間質性肺炎等少見表現如內源性類脂性肺炎。肺間質纖維化多起病隱匿，表現為進行性呼吸困難，X線檢查可見肺紋理增粗、紊亂肺功能提示彌散功能減低。運動肺功能和胸部高分辨率CT較為敏感，可協助早期診斷。

　　心臟病變可累及心臟全層，包括心包炎、心肌炎和心內膜炎等臨床有胸悶心悸呼吸困難等癥狀，心電圖可有各種心律失常及ST-T改變等。

　　血液系統病變

　　5.血液系統病變。約20%的患者有此病變可表現為白細胞、血小板減少及貧血以白細胞中度降低和非溶血性貧血最為常見健康搜索。約7%的患者出現血小板減少，且可相當嚴重。個別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。溶血性貧血少見，多為慢性病性貧血和缺鐵性貧血。全血細胞減少也可見。

　　腎損害

　　6.腎損害發生率在11%左右，在伴盤狀紅斑及ANA陰性的患者較為少見。臨床表現可有水腫、高血壓蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，但很少有造成嚴重腎功能不全者。

　　其他神經系統損害

　　7.其他神經系統損害少見，可表現為偏頭痛、抽搐行為異常和幻覺等精神病癥狀也可出現器質性神經系統疾病表現，如外周神經炎、頭痛、偏盲、感覺和活動障礙等。

　　并發癥

　　1.雷諾現象長期頻繁發作者可出現局部軟組織萎縮壞死等營養不良表現，嚴重者出現肢端骨吸收約有5%的患者可出現高血壓，還可出現重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動脈狹窄動靜脈栓塞等。

　　2.胸腔積液、心包積液或兩者同時并發。

　　3.個別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。