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硬皮病癥狀體征

  (一)局限性硬皮病( localized scleroderma );按皮損形態及分布又可分為:滴狀硬皮病,片狀硬皮病,帶狀硬皮病及泛發性硬皮病。

  (二)系統性硬皮病 (systemic scleroderma);按受累范圍、程度,進展速度及預后等,又可分為:肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。

  (三)局限性硬皮病

  1. 斑狀損害:初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。數周或數月后漸擴大,直徑可達 1 ~ 10cm 或更大,色轉淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部不出汗,亦無毛發。損害可單個或多個。經過緩慢,數年后硬度減輕,漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生于任何部位,但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見,約占 60% 。泛發性硬斑病罕見,其發生和發展類似斑硬皮病,但特點為損害數目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統性損害。好發于胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合并關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數患者可轉為系統性硬皮病。

  2. 帶狀損害:常沿肢體或肋間呈帶狀分布,但頭皮或面額部亦常發生,經過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣、疏松、吸收變細。多見于兒童。

  3. 點滴狀損害:多發生于頸、胸、肩、背等處,損害為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列的發硬小斑點。表面光滑發亮,呈珍珠母或象牙色,周圍有色素沉著,時間較久,可發生萎縮。此型比較少見。

  (四)系統性硬化癥:肢端型和彌漫型的主要不同點在于肢端型開始于手、足、面部等處,受累范圍相對局限,進展速度較緩,預后較好。鑒于兩型的臨床病癥相似,現歸納敘述如下:

  1. 皮膚 :可分為水腫、硬化和萎縮三期。⑴水腫期:皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始,向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中,則往往由軀干部先發病,然后向周圍擴展。⑵硬化期:皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同,可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀。患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑,毛發稀少,同時有皮膚瘙癢或感覺異常。⑶萎縮期:皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍,并有患區少汗和毛發脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張。上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍,但值得指出的是,也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在。

  2. 肌肉:受累并不少見,癥狀包括肌無力、彌漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨床表現,肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。

  3. 骨和關節:先有關節的紅腫痛者約占 12% ,在病程中發展成關節改變的占 46% ,表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現。

  4. 內臟⑴消化系統:舌的活動可因系帶攣縮受限,齒因根尖吸收變疏松,食管受累相當常見( 45% ~ 90% ),表現為吞咽困難,多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。⑵心血管系統:約 61% 的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常,嚴重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭),甚至發生心源性猝死。心電圖有異常表現⑶呼吸系統:肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化,肺活量減少,臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。⑷泌尿系統:腎臟受累約占 75% ,可發生硬化性腎小球炎,出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血癥,嚴重時可致急性腎功能衰竭。⑸神經精神系統:少數病例有多神經炎(包括顱神經)、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血,以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

  5. 其他:尚可有雷諾氏現象(多發生于肢端);在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積;部分病例在本病活動期有間歇性不規則發熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。有作者把鈣質沉積、雷諾現象、肢端硬化和毛細血管擴張稱為 CRST 綜合征,同時有食管受累者稱為CREST綜合征,認為是系統性硬化癥的亞型,預后較好。

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