1、魚鱗病簡介

　　魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化障礙性疾病，舊稱魚鱗癬，中醫稱蛇皮癬。多于兒童時發病，主要表現為四肢伸側或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，重者皮膚皸裂、表皮僵硬、導致自身汗毛稀少、排汗異常，致使體內水液代謝失衡，影響內分泌系統。魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病，其共同特點為四肢伸側或軀干部發生很多干燥、粗糙狀如魚鱗的、角化性鱗屑、有深重斑紋、好起白皮。寒冷干燥季節加重，溫暖潮濕季節緩解。好治而容易復發，魚鱗病雖然對人體健康沒有直接的危害，但與正常人相比有一些不適的感覺，特別影響人體的外形美，嚴重者也會出現皮膚裂口、出血等癥狀，造成極大的痛苦。

　　2、魚鱗病危害

　　智能障礙癲癇魚鱗病綜合癥

　　嬰兒期發病.主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成.但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等癥狀.智能很差,不能自理生活.癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳.本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發干異常引起的脆發癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小.以發現此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。

　　魚鱗病侏儒智能障礙綜合癥

　　這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合癥.除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。

　　魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合癥

　　為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合癥.幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病.紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡.大多數患者在出生后4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱.雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展.多數病人上肢有類似病變,但輕些.絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。

　　魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合癥

　　本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發和遺傳過敏素質三聯構成,罕見.患者多為女性,出生時或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑.但是紅皮程度、范圍和持續時間各不相同.魚鱗病臨床表現與局限性線狀魚鱗病無異.頭發稀疏細軟、無光澤、發干異常,表現為套疊性脆發,狀如竹節故稱竹狀發。

　　魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合癥

　　為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣于神經系統受累.嬰兒期發病.共濟失調表現為步態不穩、意向震顫和眼球震顫,并有四肢軟弱、遠端肌無力,甚至肌萎縮.深發射減弱或消失.此外還可出現神經性耳聾、嗅覺喪失.大多數患者有輕微的魚鱗病皮損.患者多死于急性多發性神經病、腎功能衰竭或心力衰竭。