硬皮病,其實這是一種發病率不高的疾病,只有十萬分之一,同時也是一種目前病因未明的疾病,其實硬皮病是在遺傳因素的參與下,身體受到某種因子刺激所導致的自身免疫性疾病,下面主要把給大家介紹一下患上硬皮病的原因都有什么呢?
1、血管異常
近年來認為硬皮病是血管內皮細胞,特別是微血管內皮細胞反復受損的結果。血管內皮損害引起毛細血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周圍間質中的成纖維細胞分泌大量膠原而導致纖維化。
2、免疫機制
由T淋巴細胞介導的對結締組織或其他抗原的自身反應,導致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥,部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風濕因子。
3、結締組織
代謝異常組織內過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發現成纖維細胞增多,從而使膠原合成增多。還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機制有關。
4、遺傳基礎
有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關性,但結果不完全一致。
5、病理改變
主要病理表現為結締組織炎性細胞浸潤,血管內膜增生,血管壁萎縮、纖維化,結果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統性硬化癥患兒發生雷諾現象。內臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。
總之,若是不幸患上硬皮病的話,一般就是上述介紹的原因造成的,其實知道發病原因的還是希望大家在生活之中還是重視起這種疾病來,建議若是患上的話,一定要及時的到正規的醫院進行及時的有效的治療。