1腦發育簡介編輯本段
腦發育簡介
腦發育遲緩綜合征主要表現為智力落后。患兒可能有以下病史,父母為近親婚配,母親懷孕年齡在16歲以下或40歲以上,母親患有高血壓、糖尿病、甲狀腺疾病,母親在懷孕早期有病毒感染史,母親有習慣性流產、先兆流產、妊娠高血壓、羊水過多史,生產過程為早產、急產、引產、剖腹產小兒,出生后有新生兒窒息、缺氧、核黃疸等病史。
2腦發育癥狀編輯本段
腦發育癥狀
本病小兒出生后1~3個月內異常安靜、少哭或多動、多哭,4個月對母親無反應,6個月不會笑,12個月不會坐,18個月不會走和講話。患兒經常張口、伸舌、流涎、磨牙,經常出現無意識的表情、動作、尖叫或哭鬧,雙眼無神,不能有意識地注視事物,注意力不集中,對周圍事物反應差,語言明顯落后于同齡兒,還有運動、視力、聽力障礙。患兒頭部呈小頭或大頭畸形或腦積水。
3腦發育概述編輯本段
腦發育概述
腦不僅是人身體的指揮部,而且也是人智慧的所在。腦的發育是否正常,直接關系到小兒的智力。那腦是怎樣發育的呢?
小兒剛出生時,腦的重量僅有350-400克,大約是成人腦重的25%。此時,雖說在外形上已具備了成人腦的形狀,也具備了成人腦的基本結構,但在功能上還遠遠差于成人。所以,小兒剛生下來時,不會說話、不會自主活動,這些能力需要在日后腦發育的基礎上才能逐漸具備。到了1歲時,腦的重量達到為出生時的兩倍,達成人腦重的 50%,2歲時為成人腦重的75%。從腦重量增長的速度可以看出,顯然在最初的1—2年內腦發育是最快的,所以,也可以這么說,小兒出生后頭1—2年是腦發育的關鍵期。所謂關鍵期,也就是說在這段時間內小兒最容易學習某種知識和經驗,錯過這個時期就不能獲得或達到最好的水平。相反,在這段關鍵期內,大腦也最容易受到損傷,但代償恢復能力也最強,如果損傷不能得到及時的修復,嚴重的損傷往往會造成不可逆的后果,影響至終身。“狼孩”的故事大家可能都聽說過,它就說明了關鍵期對兒童大腦發育的重要性,狼孩在大腦發育的關鍵期里,就脫離了人類社會環境,處在狼的生活環境中,學習了狼的生活習性和狼的言語,因而就不能發展起人的智力,即使長大后被人發現帶回人類社會環境中,因為過了關鍵期也就很難達到正常人的智力水平了。
腦的發育會受到許多因素的影響,如遺傳、環境、教育、營養與疾病等,家長要避免一些不利因素對兒童大腦發育的影響。在優先的基礎上,為孩子創造良好的生活環境,給予豐富的環境刺激,良好的教育、充足的營養,大腦就會健康地發育起來。
4腦發育檢驗編輯本段
腦發育檢驗
本病應在妊娠16~20周時用羊水作染色體及生化檢查,及時發現智力低下原因,必要時可終止妊娠。對可以治療的疾病爭取早期診斷、早期治療,減輕對智力的影響。對早產、窒息、缺氧、核黃疸的患兒應積極搶救。對患兒要耐心、細致地加強語言和運動訓練,使患兒能生活自理,從事簡單的勞動。
腦發育遲緩綜合征是造成殘廢的最大一組疾病,一旦導致腦組織嚴重損害,治療極為困難,故早期預防極為重要。做到不要近親婚配;懷孕年齡不可過大或過小;對有精神病家族史或男女一方為腦發育遲緩綜合征者,盡可能節育;對孕婦要做好產前檢查和孕期保健,預防感染,酌情處理慢性疾病;預防可能影響腦發育的產前、產時及產后的各種不良因素。
5腦發育預防編輯本段
腦發育預防
腦發育遲緩綜合征是造成殘廢的最大一組疾病,一旦導致腦組織嚴重損害,治療極為困難,故早期預防極為重要。做到不要近親婚配;懷孕年齡不可過大或過小;對有精神病家族史或男女一方為腦發育遲緩綜合征者,盡可能節育;對孕婦要做好產前檢查和孕期保健,預防感染,酌情處理慢性疾病;預防可能影響腦發育的產前、產時及產后的各種不良因素。
6腦發育特征編輯本段
腦發育特征
本病小兒出生后1~3個月內異常安靜、少哭或多動、多哭,4個月對母親無反應,6個月不會笑,12個月不會坐,18個月不會走和講話。患兒經常張口、伸舌、流涎、磨牙,經常出現無意識的表情、動作、尖叫或哭鬧,雙眼無神,不能有意識地注視事物,注意力不集中,對周圍事物反應差,語言明顯落后于同齡兒,還有運動、視力、聽力障礙。患兒頭部呈小頭或大頭畸形或腦積水。
7腦發育解決方法編輯本段
腦發育解決方法
本病應在妊娠16~20周時用羊水作染色體及生化檢查,及時發現智力低下原因,必要時可終止妊娠。對可以治療的疾病爭取早期診斷、早期治療,減輕對智力的影響。對早產、窒息、缺氧、核黃疸的患兒應積極搶救。對患兒要耐心、細致地加強語言和運動訓練,使患兒能生活自理,從事簡單的勞動。
腦發育遲緩綜合征是造成殘廢的最大一組疾病,一旦導致腦組織嚴重損害,治療極為困難,故早期預防極為重要。做到不要近親婚配;懷孕年齡不可過大或過小;對有精神病家族史或男女一方為腦發育遲緩綜合征者,盡可能節育;對孕婦要做好產前檢查和孕期保健,預防感染,酌情處理慢性疾病;預防可能影響腦發育的產前、產時及產后的各種不良因素。
8腦發育腦癱臨床表現編輯本段
腦發育腦癱臨床表現
1、中樞性運動障礙:表現為運動發育遲緩,比同齡兒童明顯落后,當患兒抬頭、翻身、坐力困難時才被家長發現。病兒的肢體很少動作,特別是下肢更為明顯,常表現為偏癱、雙癱、四肢癱等。由于自主運動困難,動作僵硬,不協調,常出現異常的運動模式。
2、肌張力和姿勢異常:錐體外系或基底節有病變時,主要表現為異常動作、運動增強、手足徐動癥、舞蹈癥、肌強直;小腦有病變時出現共濟失調、肌張力低下;大腦廣泛病變時出現肌肉強直、震顫等。
9腦發育并發癥編輯本段
腦發育并發癥
1.智力低下:約有2/3以上患兒智能落后,約1/4為重度智能落后,痙攣型四肢癱及強直型腦癱者智能常更差。手足 徐動型患兒智能嚴重低下者少見。
2.視力障礙:約25%~50%的患兒伴視力障礙,最常見者為眼球內斜視和屈光不正,如近視、弱視、斜視等。少 數有眼震,偶為全盲。偏癱患兒可有同側偏盲。視覺缺陷可影響眼-手協調功能。
3.聽力障礙:約有25%伴有聽力減退甚至全聾,以新生兒患高膽紅素血癥引起的手足徐動型患兒最為常見。
4.感覺和認知異常:腦癱患兒常有觸覺、位置覺、實體覺、兩點辨別覺缺失。患兒多缺乏正確的視覺空間和立 體感覺,其認知功能缺陷較為突出。患兒對復雜的圖形辨認力差,分不清物體形狀與其所處空間背景的關系,對顏 色的辨認力也很差。
5.語言障礙:約1/3至2/3患兒有不同程度語言障礙。表現為語言發育遲緩,發音困難,構音不清,不能說成句 的話,不能正確表達自己的意思,有的患兒完全失語。手足徐動型和共濟失調型患兒常伴語言障礙。痙攣性四肢癱 、雙側癱患兒也常伴語言障礙。
6.癲癇發作:至少有10%~40%以上的患兒在不同年齡階段出現癲癇發作,以痙攣型四肢癱、偏癱、單肢癱和伴 有智能低下者更為多見,手足徐動型、共濟失調型患兒則很少見。
7.口面、牙功能障礙:約有25%的腦癱患兒伴有吸吮無力,吞咽、咀嚼困難,口唇閉合不佳,經常流涎,有些 患齲齒或牙齒發育不全,這些癥狀以手足徐動型患兒最為多見。
8. 情緒、行為障礙:大多數腦癱患兒有情緒或行為異常,此與腦功能受損有關。大量實驗和臨床資料表明,腦 的邊緣系統特別是海馬回受損時,可引起患兒情緒異常。患兒常表現為好哭、任性、固執、孤僻、脾氣古怪、情感 脆弱、易于激動,有的有明朗感、快活感、情緒不穩定等,手足徐動型患兒較為常見。此外,多數腦癱患兒表現有 活動過多,注意力分散,行為散亂等。偶見患兒用手猛擊頭部、下頜等自身傷害的"強迫"行為。
9.骨與關節發育畸形:最常見的上肢畸形有:肩關節內收、內旋,肘關節屈曲,前臂旋前,腕關節屈曲,拇指 屈曲或可伴有內收以及手指屈曲等;常見的下肢畸形有:骨盆傾斜,髖臼發育不良,髖關節脫位或半脫位,髖內收 ,髖屈曲內旋等,膝關節屈曲,膝內翻,膝外翻,髕骨脫位或半脫位,足下垂,足外翻,足內翻,馬蹄足畸形,爪形趾畸形以及脊柱側凸和椎體形態異常等。
10. 其它:多數患兒有體格發育落后,營養不良且因免疫功能低下,常易患呼吸道感染性疾患等。患兒因軀體 運動、感覺、智能、語言、情緒、行為等單項或多項缺陷,以致常有學習和社交困難。通常腦癱患兒的運動障礙與 上述并存的相關缺陷相互影響。智能障礙加重語言障礙,各種感覺、認知障礙、癲癇發作、學習困難等又加重智能障礙。
10腦發育治療原則編輯本段
腦發育治療原則
1、早發現、早治療。越早越好,不僅能促進神經系統的正常發育,改善異常姿勢和運動,抑制異常反射,還可防止肌腱攣縮和骨關節畸形等繼發癥,減輕致殘率。
2、家長參與康復療法。腦癱康復是個長期的過程,僅靠治療師每天1-2小時的訓練不可能解決全部問題,為保證患者得到切實有效的治療,必須讓家長學會并參與部分常用的康復方法。
3、康復、教育與游戲玩耍相結合。小兒時期是成長發育和接受啟蒙教育的重要階段,互相結合有助于身心潛能獲得最大可能的發展。
藥物療法
口服或注射有關藥物:腦神經營養藥、肌肉松弛藥、活血藥等。
1、筑和修復腦組織(細胞)的藥物,如卵磷脂(包含磷脂酰膽堿、腦磷脂、鞘磷脂等),每次0.1g/1片,每日三次,能修復因外傷、出血、缺氧造成的腦細胞膜損害,保護神經細胞,加快神經興奮傳導,改善學習與記憶功能
2、進腦細胞DNA合成,促進腦細胞對氧的利用率,改善腦細胞能量代謝,增強腦功能,供給腦組織修復再生所需的各種氨基酸,調節腦神經活動的藥物;如古立西(腦酶水解片),每次1-2片,每日三次;螺旋藻片(膠囊)每次1-2片每日三次。
3、充多種維生素,如21-金維他,每次1片,每日1-2次。
4、條件的醫院的可交替選擇如下注射針劑(作用與片劑一樣):腦活素,腦多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷膽堿等。
選擇性脊神經后根切斷術
是治療痙攣性腦癱的一種有效的方法。1978年由意大利一名外科醫生創立并很快在全世界推廣。因為大腦皮質的上運動神經元損傷后,不能控制下運動神經元的活動,某些神經纖維是造成肌張力增高的主要原因,因而作SPR手術就是運用現代電生理技術和顯微外科技術尋找出并切除這些神經纖維,令過分活躍的反射弧回復穩定,改善痙攣。成功率大約在50-80%。手術后還要進行康復訓練和肌力平衡協調訓練。該手術的適應癥是年齡5-7歲,單純性痙攣性腦癱,智力基本正常,肌張力3級以上,有一定的控制運動能力,同時沒有肌張力低下、手足徐動、共濟失調、肌肉攣縮等情況。
中醫藥療法
1、刺療法(肌張力高的腦癱慎用);
2、按摩療法;
3、藥療法。
家庭康復訓練
1、持正確姿態,當患兒有了較好的軀干控制能力與進食能力時,可以系統開始語言訓練,交談時要與患兒眼睛的高度保持一致,如果位置過高會使患兒全身過度伸展不利于發音。
2、加說話和活動的量,父母不要因為與患兒說話得不到回應就喪失信心,應利用各種機會跟患兒說話;做游戲時與患兒一起已經進行呼吸和發聲訓練,寓教于樂引起患兒對訓練的興趣。
3、勵患兒說話,應多表揚鼓勵患兒發聲的積極性,幫助患兒樹立說話的信心;當患兒發聲時要立即回應多啟發他表達想說的話,千萬不要批評和指責患兒。
4、育要持之以恒,語言的矯治和訓練是長期而艱苦的,家長要有極大的耐心和毅力只有持之以恒才能有所收獲,才能給有語言障礙的腦癱兒打下良好的語言基礎。
5、患兒不過分保護,不憐憫不放棄,不與其他孩子作比較,多鼓勵患兒中心參加游戲和活動。
現代醫學治療方法
1.手術
2.矯形器
3.水、電、光、聲療法
4.語言、交流的治療
5.運動功能的治療
6.ADL訓練
腦癱患兒的心理治療
(1)傾聽和理解也是腦癱患兒的心理治療。醫師只有具有深刻的同情心和科學的好奇心時才能做到耐心地聽、注意地聽。所謂理解是指要站在患者的立場上來看待所面臨的問題,尤其是患者的內心體驗,對自己困難所持的態度,還有那些不好意思說出來的“言外之意”等。通過深入的交談,如能發現心理障礙的促發和影響療效的因素(尤其是心理社會方面的),這本身就具有治療作用。真誠的理解則可以幫助患者接受患病的這一事實,在此基礎上共同尋找有效的解決辦法。
(2)安慰、鼓勵和保證是腦癱患兒的心理治療。安慰要做到真誠才起作用。不要讓患者感到是敷衍和禮儀性的;也不要言過其實,讓患者感到虛偽或有被疏遠和冷落、凄涼之感。鼓勵和保證要做到實事求是,首先要接受康復治療尚有許多困難這一事實,但又要有勇氣和疾病作斗爭。研究康復治療及療效情況,盡量改善生活質量。保證不能過頭,不能實現的保證有時會給患者造成無望感。
11腦發育日常生活訓練編輯本段
腦發育日常生活訓練
日常生活活動是人們維持生活最根本的活動。根據日本康復醫學會總會的意見,狹義的ADL是指人們在家庭生活中進行自身照顧活動,如進食、更衣、整容、入廁和入浴;以及移動活動如床上改變體位,床椅間轉移,步行等。廣義的ADL還包括與ADL相關的一些活動、如家務活動、交通工具運用等。
人們在ADL中,均具有以下共同的基本動作,如移動體位,獨坐,坐著進行上肢和手的活動、站立、行走等。腦癱患兒往往存在多方面能力缺陷,在進行運動康復時,促使上述運動功能的恢復,也需同時進行ADL訓練,ADL訓練使患者在現實生活環境里,把學到的上述各種動作結合起來,運用到實際生活中去。
既能使兩者的康復療效相互促進,也使患者最終達到生活自理目的。當前,ADL訓練已列為康復醫學的重要目標。對腦癱患兒的康復也不應忽視ADL訓練。
12腦發育腦包蟲病病理生理編輯本段
腦發育腦包蟲病病理生理
包蟲囊分內外兩層,內囊即包蟲囊,外囊為腦組織形成的一層纖維包膜,二者之間輕度粘連,其中含有血管,供給營養。多數幼蟲5年左右死亡,但不少則繼續生長成巨大囊腫,容積從數百至數千毫升不等。囊壁由角皮層與生發層兩層組成。囊液含有毒白蛋白、囊腫破裂、囊液漏出時,常產生不同程度的過敏性反應。
13腦發育診斷鑒別編輯本段
腦發育診斷鑒別
檢查診斷
1、血液 半數病人嗜酸性粒細胞增多,偶可達70%,包蟲囊腫破裂或手術后,嗜酸性粒細胞常可顯著增高。
2、皮內試驗 囊液抗原0.1ml注射前臂內側,15-20分鐘后觀察反應,陽性者局部出現紅色丘疹,可有偽足,若血內有足量抗體,延遲反應不出現,皮內試驗陽性率在80-95%之間,但可有假陽性。
3、補體結合試驗 70-90%包蟲病呈陽性反應,囊腫穿破、手術近期或繼發感染,陽性率可提高,囊腫完全摘除后數月補體結合試驗可轉陰,若包蟲囊手術摘除后1年,本試驗仍陽性,視為復發。
4、X線平片 顱骨包蟲病變從板障開始,破壞顱骨,并且容易破出骨板,形成顱內、外軟組織腫塊,顱骨局限或廣泛的多囊或單囊形態的膨脹性病變。多囊型呈葡萄串樣,單囊型內板移位、硬腦膜移位及鈣化,囊腫本身也可鈣化。局限于顱底者缺少單囊或多囊特點,而呈骨質硬化表現,一般均無骨膜反應。腦包蟲囊腫產生顱內壓增高,后床突骨質吸收,蝶鞍擴大,小兒可出現指壓痕,顱骨菲薄,甚至顱骨缺損,包蟲囊腫疝出顱外。還可出現松果體移位,淺表囊腫致鄰近顱骨局限外凸,骨板變薄,有時平片上顯示弧形線狀、環狀或蛋殼狀及團塊狀鈣化,如發現這種征象,可以定性。
5、腦血管造影 腦包蟲囊腫常見于大腦中動脈供血區,尤以頂葉多,腦血管造影最能顯示這種幕上的囊腫病變,造成周圍血管弧狀移位。一般表現為囊腫部位無血管區,囊腫周圍血管弧形受壓、移位、環繞無血管區呈“手抱球”征象,腦血管牽直變細,管徑一致,似“蜘蛛足”樣征及顱內壓增高。
6、頭顱CT 腦內圓形或類圓形囊腫,邊界銳利(偶爾有不完整的薄殼狀鈣化)。無囊周水腫,無周邊強化,占位征象明顯,囊內容物水樣密度,一般不能分辨子囊,鄰近部位出現多個囊腫應考慮囊腫破裂。
7、頭顱MRI 斷層形態同CT,殼狀鈣化無信號,囊內液體信號同腦脊液或稍高于腦脊液,含有較大子囊的包蟲囊腫,因子囊液較母囊液密度低,顯示出母囊內子囊的數量及排列情況,可以確診。
疾病鑒別
1、顱內腫瘤 腦包蟲病所致的顱內壓增高和定位癥狀與顱內腫瘤相似,常誤診為顱內腫瘤而手術,故對來自流行區有顱內壓增高的病人,應高度警惕,須作詳細而全面的體檢,特別注意是否伴有肝臟或肺臟包蟲,必要時作包蟲卡松尼皮內試驗和各種免疫學檢查,CT及MRI檢查可以確診。
2、顱內蛛網膜囊腫 其一般認為是胚胎期蛛網膜發育不良所致,在兒童和青壯年中發病率高,常好發于腦池相關部位,如側裂池等。CT和MRI檢查表現為邊界光滑的低密度、低信號囊性病變,密度或信號與腦脊液相同,無鈣化,囊內長T1長T2無強化。
3、腦部其他寄生蟲病
3.1腦囊蟲病 與腦包蟲病具有共同的臨床癥狀如顱內壓增高、癲癇發作和定位體征等,但囊蟲病可伴有皮下結節,切取后鏡檢可明確診斷。腦CT及MRI對絕大部分囊腫能作出準確的診斷,對于囊泡型腦囊蟲,尤其是巨大的單發囊泡型囊蟲,因其CT及MRI表現基本一致容易誤診。但囊泡型腦囊蟲并有時合并有其他類型的囊蟲影像。腦包蟲囊腫較腦囊蟲囊腫更圓,幾成正圓形。術中包蟲囊壁呈乳白色、粉皮樣,厚約2mm左右,腦囊蟲囊泡囊壁菲薄透明。
3.2 腦肺吸蟲大都伴有肺部及其他部位的病變,通常腹部癥狀出現最早,肺部癥狀次之。從鐵銹色痰中找到蟲卵和夏克雷登氏結晶,結合肺部X線片,塊狀典型肺吸蟲改變,不難鑒別。
3.3腦血吸蟲病 晚期病人表現為血吸蟲性肉芽腫,其反應性廣泛性腦水腫。顱內壓增高明顯,常伴有偏癱、偏身感覺障礙、失語等定位征象,有類似腦包蟲病之處,病人一般來自于流行區,有涉水史,肝及腸道受累顯著,糞便沉淀和孵化可查到蟲卵和毛蚴。乙狀結腸鏡檢查可見結腸粘膜淺表潰瘍、息肉、疤痕等病變,取組織活檢,查到蟲卵陽性率高。
14腦發育疾病治療編輯本段
腦發育疾病治療
手術治療
手術為根治的唯一療法。根據CT或MRI定位,將包蟲囊小心分離后完整摘除。注意勿要將囊壁弄破,以免囊液外溢,使囊內頭節種植造成復發或過敏性休克。如術中包蟲囊腫破裂,可用過氧化氫、大量生理鹽水沖洗,術后應用吡喹酮或丙硫咪唑口服,以防止種植病灶的出現。