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門靜脈高壓臨床上的病因有哪些

  (一)發病原因

  門靜脈高壓病因各異,其發病原因迄今為止也仍未完全闡明,但門靜脈血流受阻是其發病的根本原因,但并非惟一原因。過去本癥的病因學分類眾多,諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現根據本癥近年來發病機制的研究進展,結合其病因和解剖部位,又考慮到簡單實用,引用Bass & Sombry分類法進行介紹。

  1.原發性血流量增加型

  (1)動脈-門靜脈瘺(包括肝內、脾內及其他內臟)。

  (2)脾毛細血管瘤。

  (3)門靜脈海綿狀血管瘤。

  (4)非肝病性脾大(如真性紅細胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。

  2.原發性血流阻力增加型

  (1)肝前型:發病率<5%。

  ①血栓形成:門靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。

  ②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤,或門靜脈癌栓。

  (2)肝內型:發病率占90%。

  ①竇前型:早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節病、骨髓增生性疾病等。

  ②竇型/混合型:肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。

  ③竇后型:肝靜脈血栓形成或栓塞、布-卡氏綜合征等。

  (3)肝后型:占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風濕性)等。

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