門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅動下才能持續流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時，門靜脈系統的壓力就會超出正常值，并出現一系列的癥狀，表現為脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，這就是所謂的門靜脈高壓癥。
門靜脈高壓癥的病因可分為肝前、肝內型和肝后型三種。我國病人主要以肝內型最常見，約占90%左右。
肝前型
門靜脈本身出了問題，比如門靜脈長了血栓、先天的畸形和外在壓迫等使門靜脈血流不暢，壓力自然會升高。這類病人的肝臟沒有問題，所以肝功能正常或只有輕度損壞，治療效果最好。
肝內型
肝臟出了問題，比如各種原因的肝硬化(肝炎后、酒精性、自身免疫性、膽汁淤積性)，導致門靜脈的血要克服很大的阻力才能流進肝臟，因此門靜脈的壓力就變得越來越高。
肝后型
比如Budd-Chiari綜合征或縮窄性心包炎等，肝臟也沒有問題，但肝臟后面的血管系統出了問題，因此肝臟里的血排不出去，繼而影響到門靜脈的血也流不進來，使得門靜脈的壓力不斷升高。